Co to jest poliuria. Wielomocz W jaki sposób patogen przedostaje się do mózgu ze środowiska zewnętrznego?

Mówiąc o wielomoczu, warto od razu zauważyć, że w praktyce lekarskiej ten patologiczny proces zwiększonego wydalania moczu nie jest odrębną chorobą. W związku z tym wielomocz można uznać jedynie za objaw kliniczny wskazujący na obecność innych chorób.

Patogeneza i klasyfikacja wielomoczu

W zależności od przyczyny i charakteru wielomoczu wyróżnia się:

tymczasowe i stałe;
patologiczne i fizjologiczne.

Przyjrzyjmy się bliżej istocie każdego z nich.

Tak więc przejściowa wielomocz jest często wywoływana przez kryzys nadciśnieniowy i międzymózgowowy, tachykardię i spożycie dużych ilości płynów. Podczas gdy stała wielomocz występuje z powodu zaburzeń w funkcjonowaniu nerek i gruczołów dokrewnych. Mechanizm rozwoju patologicznego wielomoczu leży w chorobach narządów i układów wewnętrznych. Ten rodzaj zwiększonego oddawania moczu wymaga większej uwagi, gdyż może wskazywać na poważne choroby, takie jak:

zapalenie i zaburzenia nerek;
obecność guza w okolicy miednicy;
zaburzenia układu nerwowego, zaburzenia psychiczne;
choroba kamicy moczowej;
niektóre rodzaje zapalenia pęcherza moczowego;
bardzo często pojawia się wielomocz;
może być jednym z objawów ciąży.

To nie jest pełna lista możliwych przyczyn patologicznego wielomoczu.

Inne przyczyny wielomoczu

Jeśli chodzi o postać fizjologiczną, wiąże się ona ze spożywaniem dużych ilości płynów, przyjmowaniem leków moczopędnych i pokarmów stymulujących odpływ moczu.

Wielomocz może być szczególnie wyraźny w cukrzycy: w niektórych przypadkach ilość wydalanego moczu sięga nawet dziesięciu litrów. Ponadto w trakcie badań, na przykład za pomocą testu Zimnitskiego, odnotowuje się jego zwiększoną gęstość.

Pacjenci często doświadczają wielomoczu w nocy; w praktyce lekarskiej zjawisko to nazywa się nokturią. Możliwe przyczyny nocnej wielomoczu: choroba nerek i niewydolność sercowo-naczyniowa. Bardziej szczegółowo przyczynę nocnego wielomoczu można znaleźć za pomocą innych badań. Zaburzenie patologiczne w postaci przewagi oddawania moczu w nocy nad wydalaniem w ciągu dnia obejmuje konieczność częstszego niż dwa razy w ciągu nocy odwiedzania toalety.

Jest całkowicie jasne, że zastanawiając się, jak leczyć wielomocz, należy skupić się na pierwotnej przyczynie jego wystąpienia.

Wielomocz jest dramatycznym i często zagmatwanym problemem, który pojawia się w różnych sytuacjach klinicznych.

Może to być normalna reakcja homeostatyczna lub może odzwierciedlać głębokie zaburzenia metaboliczne. Wielomocz będący następstwem doustnego spożycia lub dożylnego wlewu dużych ilości płynów i elektrolitów jest łagodny, przemijający i nie powinien powodować większych trudności diagnostycznych. Z drugiej strony utrzymująca się wielomocz będąca następstwem pierwotnej polidypsji, moczówki prostej (DI), nabytej choroby nerek lub diurezy osmotycznej może budzić wątpliwości diagnostyczne i zagrażać życiu. Dokładna diagnostyka różnicowa wielomoczu wymaga szczegółowego poznania fizjologicznych mechanizmów wydalania wody. Powodem, dla którego kładziemy nacisk na podstawową fizjologię wydalania wody, jest znaczenie tej podstawowej informacji w rozpoznawaniu i leczeniu licznych zaburzeń prowadzących do wielomoczu.

Wielomocz, czyli wytwarzanie nadmiaru moczu, jest zwykle oczywisty zarówno dla pacjenta, jak i lekarza. Ponieważ nie ma ogólnie przyjętej definicji wielomoczu, arbitralnie definiujemy objętość moczu większą niż 3,5 l/dobę (lub 150 ml/h) jako nadmierną.

Zazwyczaj u zdrowych dorosłych diureza waha się od 1 do 2 l/dobę, a jej wartość zależy od ilości płynów przyjmowanych doustnie. Ustalono, że chęć oddania moczu pojawia się, gdy w pęcherzu gromadzi się 100-200 ml moczu (pojemność pęcherza wynosi od 300 do 450 ml), a oddawanie moczu u dorosłych występuje 4-7 razy dziennie. Jeśli diureza wzrasta do 3,5 l/dobę, częstotliwość oddawania moczu wzrasta 10 lub więcej razy. Zwiększona częstotliwość oddawania moczu i nokturia bez zwiększonej ilości wydalanego moczu nie są uważane za wielomocz i nie są omawiane w tym artykule.

GŁÓWNE WSKAŹNIKI POZIOMU MOCU

U zdrowej osoby dorosłej o średniej masie ciała 70 kg tworzenie moczu rozpoczyna się od wyprodukowania 150 l/dobę przesączu kłębuszkowego. Około 80% przefiltrowanych soli i wody jest ponownie wchłanianych przez nefron proksymalny. Głównym wyznacznikiem końcowej objętości moczu jest frakcja wody wchłonięta ponownie z pozostałych 20% filtratu podczas jego przejścia przez dystalny nefron. Proces ten regulowany jest przez nerkowy mechanizm zagęszczania oraz hormon antydiuretyczny (ADH) wytwarzany przez przysadkę mózgową. W obecności ADH więcej wody jest ponownie wchłaniane w dystalnym nefronie, co powoduje wytwarzanie mniej skoncentrowanego moczu. Odpowiednio, przy braku ADH, mniej wody jest ponownie wchłaniane, co powoduje wytwarzanie większych objętości rozcieńczonego moczu.
Fizjologiczne granice stężenia moczu wahają się od 50 do 1400 mOsm/kg (gęstość właściwa - od 1000 do 1040). W tych granicach dopuszczalne są ponad 25-krotne wahania objętości moczu przy stałym poziomie wydalania soli (ryc.).

Poziom wydalania moczu przy różnych wartościach stężenia moczu i poziomu wydalania soli.

Nerkowa regulacja poziomu wydalania soli i wody ma na celu utrzymanie stałego składu płynów ustrojowych i ich objętości. U zdrowych osób skład i objętość moczu odzwierciedlają spożycie i pozanerkową utratę soli i wody.

Bilans elektrolitowy

Substancjami wydalanymi przez nerki są sód, potas, chlor oraz końcowe produkty rozkładu białek (produkty azotowe – mocznik, kreatynina, kwas moczowy i amoniak oraz kwasy nieorganiczne – fosforowy i siarkowy). Na przykład dieta zawierająca 6 g chlorku sodu i 60 g białka wytwarza około 600 mOsm dziennie soli, które muszą zostać wydalone przez nerki. Biorąc pod uwagę fizjologiczne granice stężenia w moczu, substancje te mogą być wydalane w objętości moczu od 12 l/dobę do 400 ml/dobę (patrz ryc. 1). Pomimo różnorodności diety, ładunek soli wymagający wydalania przez nerki zwykle waha się od 400 do 1200 mOsm/dzień. Zatem jasne jest, że reabsorpcja wody w nefronie dystalnym, zależna od poziomu wydzielania ADH i mechanizmu zagęszczania w nerkach, jest klinicznie ważniejszym wyznacznikiem objętości moczu niż ilość soli, które nerki muszą wydalić.

Bilans wodny

Regulacja ogólnego bilansu wodnego odbywa się w celu utrzymania prawidłowych wartości osmolarności osocza krwi na poziomie 280-295 mOsm/kg. W tych granicach bilans wodny kształtuje się głównie na skutek zmian poziomu wydalania wody przez nerki pod wpływem ADH oraz nerkowego mechanizmu zagęszczania. Zależności pomiędzy osmolarnością osocza krwi, stężeniem ADH i osmolarnością moczu przedstawiono na ryc. 2. Głównym bodźcem powodującym zmianę poziomu wydzielania ADH przez przysadkę mózgową jest zmiana osmolarności płynów ustrojowych. Przy początkowej osmolarności 287 mOsm/kg (ciągła strzałka na ryc. 2, a) postrzegane jest spożycie 0,5 l wody, czyli ilość wystarczająca do zmniejszenia osmolarności osocza krwi zaledwie o 1% (3 mOsm/kg). przez osmoreceptory przedniego podwzgórza, prowadzi do zmniejszenia wydzielania ADH przez tylny płat przysadki mózgowej i spadku stężenia ADH w osoczu z 2 do 1 pg/ml. Stężenie w moczu zmniejsza się z około 500 do 250 mOsm/kg (ryc. 2b). Zakładając, że zawartość soli pozostaje stała i wynosi 600 mOsm/dzień, objętość moczu powinna się podwoić z 1,2 do 2,4 l/dzień (patrz ryc. 1).

Ryż. 2. Schematyczne przedstawienie wpływu małych zmian osmolarności osocza na stężenie wazopresyny w osoczu (ADH) i osmolarność moczu u zdrowych dorosłych.

I odwrotnie, jeśli utrata wody wystarcza do zwiększenia osmolarności krwi o 1%, stężenie ADH w osoczu wzrasta o 1 pg/ml, stężenie w moczu wzrasta z około 500 do 700 mOsm/kg, a objętość moczu zmniejsza się z 1,2 l/dzień do 850 ml/ dzień. Jeśli osmolarność osocza przekracza normalną granicę, pojawia się pragnienie, co prowadzi do zwiększonego spożycia wody. Woda pitna jest zatrzymywana w wyniku zwiększonego poziomu ADH i rozrzedza płyny ustrojowe, ostatecznie prowadząc do przywrócenia prawidłowej osmolarności osocza.

W normalnym zakresie osmolarności osocza ilość spożywanej wody zależy od tradycji społecznych i kulturowych, a nie od uczucia pragnienia. Zmiana osmolarności osocza krwi w wyniku picia wody prowadzi z kolei do zmiany poziomu wydzielania ADH, stężenia i objętości moczu. Zatem jasne jest, że w normalnych warunkach głównym wyznacznikiem objętości moczu jest ilość spożytej wody.

Mechanizm koncentracji w nerkach

Szerokie fizjologiczne granice wydalania wody wiążą się z dużymi wahaniami stężenia moczu, wahającymi się od 50 do 1400 mOsm/kg. Aby właściwie ocenić sytuację kliniczną w przypadku wielomoczu, konieczne jest dokładne zrozumienie mechanizmu zagęszczania w nerkach. Tworzenie się moczu rozpoczyna się od wytworzenia w kłębuszkach izotonicznego ultrafiltratu osocza krwi. W miarę przepływu płynu przez kolejne segmenty nefronu zmienia się jego skład i osmolarność na skutek selektywnej reabsorpcji soli i wody. W szerokim rdzeniowym ramieniu wstępującym pętli Henlego sód i chlorki ulegają reabsorpcji, czemu nie towarzyszy reabsorpcja wody, w wyniku czego hipotoniczny płyn kanalikowy przedostaje się do dystalnych przewodów zbiorczych korowych i hipertoniczny płyn śródmiąższowy rdzenia nerkowego. Ta krytyczna selektywna reabsorpcja soli bez wody, powodująca utworzenie hipertonicznego rdzenia nerkowego, znana jest jako „efekt izolacji”. Efekt ten jest wzmocniony przez równoległą funkcję przeciwprądową rosnących i zstępujących ramion pętli Henlego, zwaną mnożnikiem przeciwprądowym.

Bardzo schematyczne przedstawienie działania mechanizmu przeciwprądowego pokazano na ryc. 3. Przykładem mnożnika przeciwprądowego jest pętla z ryc. 3, a, ilustrujący mechanizm, dzięki któremu w wyniku procesów zachodzących w pętli Henlego osiąga się wysokie stężenie soli w części rdzeniowej pętli. W tym modelu transportowi soli z kończyny wstępującej nie towarzyszy wydzielanie wody. Ponieważ błona kończyny zstępującej jest przepuszczalna zarówno dla soli, jak i wody, stężenie soli w niej zaczyna stopniowo rosnąć natychmiast po tym, jak płyn kanalikowy osiągnie ostry zakręt. W rzeczywistości transport soli z kończyny wstępującej kierowany jest przede wszystkim nie bezpośrednio do kończyny zstępującej, ale do śródmiąższu mózgowego otaczającego pętlę Henlego. Ponadto zwiększa się toniczność płynu kanalikowego, najprawdopodobniej w wyniku reabsorpcji wody z tego odcinka do rdzenia hipertonicznego. Efektem netto tego mechanizmu jest osiągnięcie gradientu stężeń wzdłuż śródmiąższu mózgu, od izotoniczności na połączeniu korowo-rdzeniowym do maksymalnego stężenia w brodawce. Na szczycie brodawki osmolarność wynosi 1200-1400 mOsm/kg. Na ryc. 3b, kanał zbiorczy („element przepływowy”), zawierający płyn hipotoniczny, pokazano bezpośrednio za pętlą. ADH zwiększa przepuszczalność przewodu zbiorczego dla wody. W obecności ADH woda jest ponownie wchłaniana na drodze osmozy z płynu kanalikowego przechodzącego przez rdzeń hipertoniczny. W przypadku braku ADH układ zbiorczy jest stosunkowo nieprzepuszczalny dla wody, która pozostaje w kanalikach i jest wydalana z moczem.

Ryż. 3. Schemat mechanizmu stężenia w nerkach.
a - mechanizm pompujący w nieprzepuszczalnej dla wody membranie powoduje transport soli z ramienia wznoszącego pętli Henlego do zstępującego (efekt izolowany), b - „element przepływowy”, będący kanałem zbiorczym pętli rdzeń, w porównaniu z konkurencyjnym systemem pokazanym na ryc. A. Płyn spływający kanałem zbiorczym stopniowo zagęszcza się, gdy woda przechodzi przez osmozę do pętli przeciwprądowej.

Uproszczoną ilustrację transportu soli i wody w nefronie pokazano na ryc. 4; filtrat powstający w kłębuszkach jest izotoniczny w stosunku do osocza krwi (jego osmolarność jest bliska 300 mOsm/kg). Z około 150 l wytwarzanych każdego dnia, około 120 l jest adsorbowane w warunkach izotonicznych przez kanalik bliższy. W rezultacie ramię zstępujące pętli Henlego osiąga około 30 litrów płynu izotonicznego. Adsorpcja wody następuje podczas jej opadania do hipertonicznego obszaru rdzenia; Osmolarność płynu rurkowego jest maksymalna w obszarze ostrego zakrętu. Sole są następnie absorbowane poprzez pierwotny aktywny transport jonów chlorkowych i bierną reabsorpcję jonów sodu. W wyniku reabsorpcji soli płyn kanalikowy ponownie przedostający się do kory nefronu jest hipotoniczny. Jak pokazano na ryc. 4a, w obecności ADH zachodzi równowaga pomiędzy osmolarnością płynu kanalikowego a śródmiąższem nerek, co powoduje powstawanie najbardziej stężonego moczu. W przypadku braku ADH (ryc. 4b) dystalna część nefronu jest stosunkowo nieprzepuszczalna dla wody. W wyniku późniejszej reabsorpcji sodu osmolarność moczu stopniowo maleje, osiągając w przewodzie zbiorczym minimalne wartości 50–60 mOsm/kg.

Ryż. 4. Uproszczony schemat mechanizmu koncentracji w nerkach.

Podsumowując, aby zagęścić mocz, konieczne jest ustalenie i utrzymanie hipertoniczności w rdzeniu, a także obecność ADH. Wielomocz występuje w sytuacjach, gdy zmniejsza się wydzielanie ADH lub wrażliwość błony kanalikowej na nią lub upośledzony jest transport soli w nefronie, co prowadzi do zmniejszenia hipertoniczności śródmiąższu mózgu.

Zależność pomiędzy stężeniem moczu, obciążeniem solą i objętością moczu

Na ryc. Rycina 1 przedstawia wartości objętości moczu przy różnych poziomach osmolarności moczu i obciążenia solą. Jeżeli obciążenie solą jest w normie (około 600 mOsm/dobę), o ile osmolarność moczu nie spada poniżej 200 mOsm/kg, objętość moczu nie przekracza 3,5 litra. W takich przypadkach z moczem wydalana jest głównie woda bez znaczącej ilości soli („diureza wodna”). Jeśli proces zagęszczania moczu zostanie zakłócony, a jego maksymalna omolarność wynosi 300 mOsm/kg, wielomocz występuje tylko w przypadkach, gdy dobowe obciążenie solą przekracza zwykle 600 mOsm/kg. W takich przypadkach z moczem wydalane są zarówno sole, jak i woda („diureza solna”). Diurezę przekraczającą 5 l/dobę obserwuje się jedynie przy bardzo niskim stężeniu moczu (50-100 mOsm/dobę) lub wyjątkowo dużym obciążeniu solą (powyżej 1500 mOsm/dobę).

Wielomocz wywołany diurezą wodną charakteryzuje się osmolarnością moczu poniżej 200 mOsm/kg bez istotnej utraty soli. Może zostać wyprodukowana znaczna ilość moczu, a w niektórych przypadkach duża ilość wydalanego moczu może prowadzić do rozwoju wodonercza i powiększenia pęcherza.

Nawykowe nadmierne spożycie wody (pierwotna polidypsja). Zwiększenie całkowitej zawartości wody w organizmie na skutek jej nadmiernego spożycia prowadzi do zmniejszenia stężenia soli w wyniku rozcieńczenia i przejściowego spadku osmolarności osocza krwi. Hamowaniu wydzielania ADH towarzyszy zmniejszenie jego stężenia w osoczu krwi i zmniejszenie reabsorpcji wody w dystalnym nefronie. W rezultacie, dopóki osmolarność osocza nie wzrośnie do wartości prawidłowych, wydalane są duże ilości rozcieńczonego moczu. Ustalono, że nieodczuwalna utrata wody u dorosłych wynosi 500 ml/dobę, a aby doszło do wielomoczu w rozumieniu niniejszej definicji, ilość spożywanej wody musi przekraczać 4 l/dobę. Hipoosmolarność osocza krwi występuje dopiero wtedy, gdy ilość spożytej wody przekracza normalne rezerwy jej wydalania, które wynoszą około 12 l/dobę. Jednakże pacjenci z zaburzeniami psychicznymi mogą wypić ogromne ilości wody w krótkim czasie i tym samym odciąć normalne rezerwy wydalania wody. W takich przypadkach osmolarność osocza krwi waha się od 240 do 290 mOsm/kg. Ciężka hipoosmolarność może prowadzić do skurczowego bólu brzucha, nudności, wymiotów, biegunki i encefalopatii metabolicznej, charakteryzującej się bólem głowy, zaburzeniami świadomości, drażliwością i napadami padaczkowymi. Zespół ten może być trudny do zdiagnozowania, ponieważ ciężko chorzy pacjenci mogą odmawiać picia wody. Ponadto, jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki, w wyniku czego przepływ wody ustanie, z powodu wydalania wody przez nerki, do czasu badania osmolarność osocza można przywrócić do normalnych wartości.

Neurogenna moczówka prosta (ID). Naruszenia całkowite i częściowe. Wielomocz może wystąpić w wyniku bezwzględnego lub względnego niedoboru ADH w chorobach ośrodkowego układu nerwowego. Jak stwierdzono wcześniej, jeśli wydalanie moczu przekracza 3,5 l/dobę podczas normalnego obciążenia solą, osmolarność moczu powinna wynosić poniżej 200 mOsm/kg, co oznacza, że stężenie ADH w osoczu wynosi poniżej 1 pg/ml (patrz ryc. 1 i 2). Aby doszło do tak znacznego spadku poziomu ADH, konieczna jest utrata ponad 90% komórek w podwzgórzu ją produkujących. Mniejsze uszkodzenie prowadzi do częściowego upośledzenia zdolności nerek do koncentracji i mniej wyraźnego zwiększenia objętości moczu.

Diureza wodna wynikająca z nadmiernego spożycia wody prowadzi do wzrostu stężenia płynów ustrojowych. Powstałe nadciśnienie pobudza uczucie pragnienia, a spożywaniu coraz większych ilości wody towarzyszy uzupełnianie jej strat. W konsekwencji u pacjenta z moczówką prostą neurogenną, który ma dostęp do wody, przy nienaruszonym mechanizmie pragnienia, wystąpi wielomocz, polidypsja oraz prawidłowe wartości osmolarności osocza krwi. Jeśli jednak woda nie dostanie się do organizmu, postępujące wyczerpywanie się jej zapasów prowadzi do silnego hipertoniczności przestrzeni płynowych i encefalopatii metabolicznej. Zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej jest nieznaczne, ponieważ z powodu tej przestrzeni traci się mniej niż 10% wody.

Główne zaburzenia prowadzące do neurogennej ND wymieniono w tabeli. Większość z nich można rozpoznać po współistniejących zaburzeniach neurologicznych lub endokrynologicznych, takich jak ból głowy, zaburzenia pola widzenia czy niedoczynność przysadki. Najczęstszymi przyczynami ND wydają się być urazy głowy lub zabiegi neurochirurgiczne obejmujące przysadkę mózgową lub podwzgórze. Po wycięciu przysadki, DI występuje u 28–84% pacjentów. Zaburzenia wydzielania ADH wynikają z wstecznej degeneracji neuronów w jądrach nadwzrokowych i przykomorowych podwzgórza po przecięciu szypułki przysadki mózgowej. Uszkodzenie występuje rzadziej i jest bardziej prawdopodobne, że będzie tymczasowe w przypadku niskiego przecięcia nasady, natomiast po wysokim przecięciu nasady prawdopodobieństwo trwałego uszkodzenia jest większe. Idiopatyczna ND jest nadal jednym z najczęstszych zaburzeń, najczęściej spotykanym u młodych dorosłych, ale może występować także u pacjentów w innych kategoriach wiekowych. W kilku przypadkach badanie pośmiertne mózgu w idiopatycznej ND ujawniło selektywne, ale ostatecznie całkowite zniszczenie neuronów podwzgórza wytwarzających ADH. Rodzinna ND występuje jedynie w 2% przypadków.

Przyczyny neurogennej moczówki prostej
Urazy głowy, w tym neurochirurgiczne
Idiopatyczny neurogenny
ND
Nowotwór mózgu
Gruczolak przysadki mózgowej
Kr aniof arshin a
Przerzuty
Zmiany naciekowe
Sarkoidoza
Choroba
Hand-Schüller-Christian
Leki i alkohol etylowy
Poporodowa nerwica przysadki mózgowej
Zapalenie mózgu
Dziedziczność

Przyjmowaniu alkoholu etylowego towarzyszy odwracalna supresja wydzielania ADH i krótkotrwała wielomocz. Diureza wodna następuje 30-60 minut po przyjęciu 25 g alkoholu, zawartość alkoholu we krwi waha się od 50 do 80 mg%. Objętość moczu zależy od ilości alkoholu przyjętego w jednorazowej dawce. Ciągłe stosowanie nie prowadzi do długotrwałego oddawania moczu, pomimo istnienia stałego stężenia alkoholu we krwi.

Nefrogenna moczówka prosta. W przeciwieństwie do pacjentów z neurogenną ND, w nefrogennej ND stężenie ADH w osoczu odpowiada osmolarności osocza krwi. Przyczyną wielomoczu w tym przypadku jest albo nieprzepuszczalność przewodów zbiorczych nerek dla wody, która występuje pomimo obecności ADH, albo niedostateczna funkcja nerkowego mechanizmu zagęszczającego, mającego na celu utrzymanie odpowiedniej hipertoniczności śródmiąższu mózgu . Uszkodzenie czynności nerek w tej patologii może obejmować zarówno selektywne upośledzenie odpowiedzi na ADH, jak i globalne zaburzenia czynności nefronów. Z wyjątkiem przypadków wrodzonej nefrogennej ND, uszkodzenie funkcji zagęszczającej nerek jest niecałkowite, dlatego osmolarność moczu przewyższa osmolarność osocza krwi. W związku z tym przy prawidłowym obciążeniu solą u tych pacjentów diureza zwykle nie przekracza 3,5 l/dobę i nie obserwuje się ciężkiej polidypsji, co odróżnia ich od pacjentów z całkowitą neurogenną ND.

Wrodzona nefrogenna ND. Ta rzadka dziedziczna patologia dotyka głównie mężczyzn.
Bezpośrednio po urodzeniu obserwuje się ciężki wielomocz i polidypsję, a w okresie noworodkowym często obserwuje się epizody odwodnienia nadciśnieniowego. W związku z tą chorobą często występuje opóźnienie w rozwoju psychicznym i fizycznym.

Zaburzenia metaboliczne. Hipokalemii i hiperkalcemii towarzyszą niewielkie zaburzenia funkcji koncentracyjnej nerek, które ustępują po skorygowaniu zaburzeń elektrolitowych. W obu przypadkach obserwuje się niewielkie zmiany w kanalikach i śródmiąższu, które mogą odgrywać istotną rolę w patogenezie zaburzeń koncentracji.

Miąższowe choroby nerek. Istnieje wiele chorób nerek, w których już przed spadkiem filtracji kłębuszkowej (GF) obserwuje się wyraźne uszkodzenie kanalików i śródmiąższu nerek (tab. 2).

Tabela 2. Miąższowe choroby nerek prowadzące do moczówki prostej nerkowej

Diureza w tych przypadkach zwykle nie przekracza 3,5 l/dobę, a wielomocz obserwuje się dopiero przy zwiększonym spożyciu wody. Zaburzenia mechanizmu zagęszczania moczu mają charakter wieloczynnikowy i obejmują zmniejszenie transportu soli w pętli Henlego, zmiany strukturalne w kanalikach i naczyniach rdzenia rdzenia, w których realizowany jest mechanizm przeciwprądowy, naruszenie przepuszczalność kanałów zbiorczych dla wody, a także zmniejszenie wrażliwości na ADH. W kłębuszkowych i śródmiąższowych chorobach nerek prowadzących do postępującej niewydolności nerek dodatkowym czynnikiem ograniczającym zdolność zagęszczania moczu jest zmniejszenie dostarczania soli do pętli Henlego w wyniku obniżenia poziomu CP. Chociaż miąższowa choroba nerek zwykle nie powoduje wytwarzania więcej niż 3,5 l moczu na dzień, jest najczęstszą przyczyną nefrogennej DI.

Leki. Lit i demeklocyklina zakłócają wrażliwość przewodów zbiorczych na ADH. U 10% pacjentów przyjmujących preparaty litu obserwuje się upośledzoną zdolność koncentracji moczu. U części pacjentów po długotrwałym stosowaniu tych leków stwierdzano nieodwracalne zmiany w postaci zwłóknienia śródmiąższowego i niewydolności nerek. Zmniejszenie zdolności koncentracji nerek w wyniku stosowania pochodnej tetracykliny, demeklocykliny, zależy od dawki leku i jest odwracalne; ten efekt uboczny leku został z powodzeniem zastosowany w długotrwałym leczeniu zespołu niedoboru ADH.

Amfoterycyna B i metoksyfluran znieczulający powodują u większości pacjentów zmniejszenie koncentracji pisma ręcznego. Stosowanie dużych dawek tych leków może prowadzić do zaburzeń różnych funkcji kanalików i ostrej niewydolności nerek.

Diureza solna

Wielomocz w wyniku diurezy solą charakteryzuje się wartościami osmolarności moczu sięgającymi 300 mOsm/kg oraz znaczną utratą soli i wody.

Spożycie soli. W przeciwieństwie do wielomoczu spowodowanego obciążeniem wodą, u pacjentów z diurezą solną typowe są wartości osmolarności osocza mieszczące się w górnej granicy normy lub wyraźnie ją przekraczające. Dodatkowe spożycie soli zwiększa osmolarność osocza krwi, co wzmaga pragnienie i prowadzi do spożycia wody. Wynikający z tego wzrost objętości płynu zewnątrzkomórkowego zwiększa przepływ krwi przez nerki i szybkość filtracji kłębuszkowej oraz zmniejsza reabsorpcję zwrotną w kanaliku proksymalnym. W rezultacie zwiększa się dostarczanie soli do dystalnych części nefronu. Jak pokazano na ryc. 1, jeśli osmolarność moczu wynosi 300 mOsm/kg, diureza przekroczy 3,5 l/dobę tylko wtedy, gdy obciążenie solą przekroczy 1200 mOsm/dobę.

Częstą przyczyną wielomoczu u pacjentów hospitalizowanych jest stosowanie dużych dawek soli fizjologicznej i roztworów białek (całkowite żywienie pozajelitowe). Chlorek sodu, wodorowęglan sodu i produkty azotowe powstające w wyniku obciążenia solą są wydalane z końcowym moczem. U pacjentów dokładne badanie kliniczne i laboratoryjne ujawnia odpowiednio zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego, zasadowicę metaboliczną (lub zasadowość moczu) lub azotemię. Mocz zwykle nie jest bardziej stężony niż osocze krwi, ponieważ nie ma zachęty do zatrzymywania wody lub soli. Oczywiste jest, że wielomocz w tych przypadkach jest po prostu normalną reakcją homeostatyczną, mającą na celu utrzymanie ogólnego bilansu soli i że wydalanie dużych objętości moczu będzie kontynuowane do czasu zakończenia podawania roztworów soli fizjologicznej. Trudności diagnostyczne pojawiają się w przypadku, gdy wielomocz uznawany jest za przejaw pierwotnej niewydolności nerek przy stosowaniu retencji sodu oraz w przypadku kontynuowania wlewów dożylnych w celu uniknięcia zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego. Jak omówiono poniżej, utrata sodu przez nerki na tyle, aby spowodować wielomocz (zgodnie z definicją tutaj) jest rzadka.

Diureza osmotyczna. Przyczynami przedłużonej diurezy osmotycznej o istotnym znaczeniu klinicznym są hiperglikemia cukrzycowa (kwasica ketonowa lub nieketocydotyczna śpiączka hiperosmotyczna) oraz długotrwały wlew mannitolu. Kluczowe dla patofizjologii tego schorzenia są charakterystyczne właściwości substancji osmotycznych. Mannitol jest cukrem obojętnym, który nie przenika przez błony komórkowe. Spowalniając transport i metabolizm glukozy przy braku insuliny, ma te same właściwości. Te substancje o niskiej masie cząsteczkowej są swobodnie filtrowane przez kłębuszki i przechodzą z osocza bezpośrednio do płynu kanalikowego. Mannitol w ogóle nie jest wchłaniany ponownie przez kanaliki nerkowe, a reabsorpcja kanalikowa glukozy przy podwyższonym stężeniu we krwi jest blokowana z powodu dużego obciążenia filtracyjnego. Substancje o słabej przepuszczalności (zarówno mannitol, jak i glukoza) zwiększają osmolarność płynu kanalikowego oraz zmniejszają wchłanianie zwrotne sodu i wody w kanalikach proksymalnych, zwiększając w ten sposób przepływ soli i wody do nefronu dalszego i moczu wtórnego. Ponadto obecność tych substancji oraz duże natężenie przepływu płynu kanalikowego ograniczają resorpcję zwrotną wody i soli w dystalnych częściach nefronu, zmniejszając hipertoniczność śródmiąższu mózgu i zapobiegając zarówno zagęszczaniu, jak i rozcieńczaniu moczu. W efekcie osmolarność moczu jest zbliżona do osocza krwi, typowo 310-340 mOsm/kg, a z moczem wydalane są duże ilości chlorku sodu i wody (a także glukozy i mannitolu). Może to prowadzić do skrajnego zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego i rozwoju hipertoniczności. Hipertoniczność płynu pozakomórkowego wynika z dwóch czynników:
1) obecność wysokich stężeń glukozy lub mannitolu oraz
2) zaburzenia zdolności koncentracji nerek.
Obydwa te czynniki prowadzą do zwiększonej utraty wody przez nerki. Pomimo tego, że efekt hipertoniczności może zostać osłabiony wraz ze wzrostem spożycia wody, wywołanym uczuciem pragnienia, postępująca utrata soli z płynu zewnątrzkomórkowego prowadzi do wyraźnego zmniejszenia jego objętości. Klinicznym objawem tej sytuacji jest encefalopatia metaboliczna, niedociśnienie tętnicze, tachykardia, zmniejszone napięcie skóry i azotemia przednerkowa.
Choroby nerek. Niemożność zatrzymania sodu (niedobór soli) jest objawem niektórych chorób nerek, które towarzyszą ciężkiemu uszkodzeniu cewkowo-śródmiąższowemu, a także wszystkich chorób powodujących postępującą niewydolność nerek. Jednak utrata sodu rzadko prowadzi do zwiększenia objętości moczu - o więcej niż 3,5 l / dzień (patrz ryc. 1).

Jednak tak wyraźny stopień diurezy soli można zaobserwować w przypadku zmian torbielowatych rdzenia nerkowego, podczas rekonwalescencji po ostrej martwicy kanalików nerkowych, a także w okresie rekonwalescencji po obustronnej niedrożności nerek. W takich sytuacjach diureza solą może prowadzić do szybkiego zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego. Ponadto należy zauważyć, że przy tych zmianach upośledzona jest wrażliwość kanalików na ADH. Zatem nadmierna utrata wody może towarzyszyć diurezie soli i prowadzić do hipertoniczności osocza krwi.
Torbielowate uszkodzenie rdzenia i nerek (wrodzona nefronoftyza). To rzadkie zaburzenie genetyczne dotyka dorosłych już w młodym wieku i prowadzi do postępującej niewydolności nerek. Połączenie rdzeniowe nerki zawiera dużą liczbę małych cyst, a biopsja nerki ujawnia zwłóknienie śródmiąższowe. Wczesnym i wyraźnym objawem tej choroby, często stanowiącym wskazówkę do postawienia diagnozy, jest niedobór soli.
Powrót do zdrowia po ostrej martwicy kanalików nerkowych. Po przywróceniu poziomu filtracji kłębuszkowej może wystąpić wyraźna diureza solna przy wydalaniu dużych objętości moczu, sięgających 6-8 l/dobę („faza moczopędna” ostrej martwicy kanalików nerkowych). Oczywiście wielomocz wynika z wydalania soli nagromadzonych w organizmie w fazie skąpomoczowej i z reguły ustępuje po około tygodniu. Niewielkie zaburzenia koncentracji nerek można obserwować przez wiele miesięcy po ostrej martwicy kanalików nerkowych; powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu roku.

Diureza po niedrożności. Patogeneza ciężkiej diurezy solnej występującej w okresie rekonwalescencji po obustronnej niedrożności nerek pozostaje nieznana. W grę wchodzą co najmniej 3 czynniki:
1) zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego w wyniku zatrzymania soli w okresie niedrożności nerek;
2) diureza osmotyczna w wyniku wydalania nagromadzonego mocznika i innych produktów azotowych;
3) trwałe upośledzenie funkcji kanalików.

Brak wyraźnego niedoboru soli w okresie rekonwalescencji po jednostronnej niedrożności moczowodu w doświadczeniu wskazuje, że czynnikiem wyzwalającym diurezę poobturacyjną jest retencja soli.
Stosowanie leków moczopędnych. Zamierzonym i pożądanym efektem terapii diuretykami jest utrata wody i soli. Znaczące zmniejszenie objętości płynu pozakomórkowego zwykle nie występuje, ponieważ gdy się zmniejsza, zmniejsza się przepływ krwi przez nerki i poziom filtracji kłębuszkowej, zwiększa się wchłanianie zwrotne w kanalikach nerkowych, a przepływ sodu i chloru do moczu wtórnego jest ograniczony. Jednakże przy stosowaniu leków moczopędnych osmotycznych (np. omawianego wcześniej mannitolu) oraz silnych leków moczopędnych wpływających na pętlę Henlego (furosemid i kwas etakrynowy) może dojść do ciągłej utraty sodu i wody. Pomimo tego, że stosowanie diuretyków osmotycznych powoduje hiperosmolarność osocza krwi, stosowanie diuretyków wpływających na funkcję pętli Henlego może prowadzić do zwiększonego stężenia moczu (poprzez zmniejszenie jego objętości), zatrzymania wody i hipoosmolarności osocza krwi .

Historia wielomoczu

Identyfikując stany kliniczne, w których występuje wielomocz, można szybko zawęzić zakres możliwych rozpoznań prowadzących do tego zespołu. Przede wszystkim ważne jest określenie następujących czynników: czy wielomocz stanowi niezależny problem kliniczny, czy tylko jeden z wielu istniejących problemów; czy diureza przekracza 5-6 litrów dziennie; czy wielomocz jest tymczasowy czy trwały.

Najważniejszym czynnikiem anamnestycznym u pacjentów z wielomoczem jest szczegółowa informacja o sytuacji klinicznej, w której wystąpił wielomocz. Wielomocz pojawiający się po urazach głowy lub zabiegach neurochirurgicznych, a także wielomocz u pacjentów z ogniskowymi objawami neurologicznymi i objawami chorób przysadki mózgowej, jest najprawdopodobniej spowodowany neurogenną chorobą neurogenną. Wielomocz u pacjentów otrzymujących duże wlewy dożylne, takie jak żywienie pozajelitowe lub sól fizjologiczna, jest najwyraźniej spowodowane obciążeniem solą i wodą. U pacjentów z chorobą nerek wielomocz ma zazwyczaj charakter nerkopochodny, a u pacjentów po ostrej martwicy kanalików nerkowych i obustronnej niedrożności nerek wiąże się z wydalaniem wcześniej nagromadzonych soli. U pacjentów z cukrzycą wielomocz jest zwykle spowodowany hiperglikemią i cukromoczem. U pacjentów leczonych z powodu psychozy maniakalno-depresyjnej wielomocz występuje zwykle w wyniku stosowania leków litowych. Wielomocz u noworodków jest najprawdopodobniej spowodowany rodzinną neurogenną lub nefrogenną chorobą nerek.

Diureza przekraczająca 5-6 l/dobę jest zwykle niecharakterystyczna nawet w przypadku schorzeń przebiegających z ciężkim zaburzeniem funkcji koncentracji nerek. Tak ciężka wielomocz występuje najczęściej w przypadku pierwotnej polidypsji, wlewów soli fizjologicznej, całkowitej neurogennej ND lub diurezy osmotycznej. Oczywiście zaburzenia te mogą wystąpić przy wielomoczu, podczas którego dziennie wydalane jest od 3,5 do 5 litrów moczu.

Powszechnie znana jest wielomocz występująca po spożyciu dużych ilości wody i soli, a także nadmierna diureza po spożyciu dużego, słonego i bogatego w białko posiłku wraz z dużą ilością alkoholu. Krótkotrwała wielomocz jest zwykle spowodowana stosowaniem leków moczopędnych i środków kontrastujących. Moczka prosta po urazie głowy i zabiegach neurochirurgicznych może być również przemijająca.

Największe trudności diagnostyczne stwarza wielomocz o umiarkowanym nasileniu (diureza w granicach 3,5–4 l/dobę), któremu nie towarzyszą nasilone objawy chorób współistniejących. Diagnostyka różnicowa w takich przypadkach uwzględnia nowo rozpoznaną cukrzycę, chorobę przysadki mózgowej i nerek, hipokaliemię, hiperkalcemię i pierwotną polidypsję.

Badanie lekarskie

Patologiczne objawy fizyczne u pacjentów z wielomoczem mogą być pierwotne (spowodowane zaburzeniami powodującymi wielomocz) lub wtórne (spowodowane zaburzeniami równowagi wodno-mineralnej spowodowanej utratą wody i soli).

Wskaźnikami zmniejszenia objętości płynu wewnątrznaczyniowego są: ostra utrata masy ciała, niedociśnienie tętnicze, zmniejszenie turgoru skóry, zmiany postawy w zakresie częstości akcji serca i ciśnienia krwi. W takich przypadkach odpowiednia odpowiedź nerek polega na zatrzymywaniu soli i wody. W rezultacie pacjent z niedociśnieniem tętniczym i wielomoczem ma poważne upośledzenie zdolności nerek do koncentracji. Spadek zawartości płynów w organizmie jest najbardziej wyraźny u pacjentów z diurezą osmotyczną, w okresie rekonwalescencji po ostrej martwicy kanalików nerkowych lub obustronnej niedrożności nerek, a także w przypadku zmian torbielowatych rdzenia nerkowego. Spadek masy ciała bez zmian ciśnienia krwi i tętna często wskazuje na utratę wody bez soli, która występuje w przypadku moczówki prostej, hiperkalcemii, hipokaliemii i większości miąższowych chorób nerek. Skrajne wyczerpanie zapasów wody w organizmie u tych pacjentów nie następuje do czasu, aż mechanizm pragnienia zostanie zakłócony lub pacjent zostanie pozbawiony dostępu do wody.

Ostry przyrost masy ciała, nadciśnienie tętnicze i obrzęki wskazują na nadmierne spożycie soli. Wzrost masy ciała bez wystąpienia nadciśnienia tętniczego może być spowodowany nadmiernym spożyciem zarówno soli, jak i wody.

Obecność ogniskowych objawów neurologicznych wskazuje na neurogenną ND spowodowaną nowotworami, takimi jak guz przysadki, czy zmianami naciekowymi. Objawy ogólne, takie jak senność, psychoza i pobudzenie, nie mają wartości diagnostycznej.

Strona 4 z 4

Do badania laboratoryjnego pacjenta z wielomoczem potrzebny jest jedynie niewielki zestaw rutynowych badań krwi i moczu. Z pewnymi wyjątkami ostateczne rozpoznanie u pacjenta z wielomoczem można postawić na podstawie dokładnej analizy danych klinicznych w połączeniu z odpowiednią interpretacją wyników badań laboratoryjnych. Czasami konieczne staje się wykonanie całonocnego testu odwodnienia w celu określenia poziomu ADH w osoczu krwi.

ANALIZA MOCZU

Glukozuria u pacjenta z wielomoczem (z ketonurią lub bez) wskazuje na hiperglikemię i diurezę osmotyczną. Białkomocz i obecność komórek kanalikowych lub dużych ziarnistych wałeczków w moczu wskazują na miąższową chorobę nerek. Jednak główną wartością analizy moczu u pacjenta z wielomoczem jest określenie jego gęstości względnej i osmolarności. Zależność między osmolarnością moczu a jego gęstością względną pokazano na ryc. 1. Osmolarność moczu wynosząca 300 mOsm/kg (co odpowiada w przybliżeniu 0,3 osm/l), co faktycznie wskazuje na izotoniczność moczu w stosunku do osocza krwi, oznacza brak stężenia przesączu kłębuszkowego i odpowiada gęstości względnej moczu wynoszącej 1010 Masa cząsteczkowa glukozy (180) jest większa niż substancji osmotycznie czynnych zawartych w normalnym moczu (mocznik – 60, chlorek sodu – 58); dlatego u pacjentów z cukromoczem na wszystkich poziomach pomiaru wartości osmolarności moczu będą odpowiadać wyższym w stosunku do normalnych wartościom jego gęstości względnej (mierzonej za pomocą higrometru). W praktyce nie zawsze konieczne jest badanie osmolarności moczu.

W większości przypadków wielomoczu rozpoznanie można postawić na podstawie odpowiedniej interpretacji wyników oznaczania względnej gęstości moczu, zwłaszcza jeśli oznacza się ją za pomocą refraktometru.

Ryż. 1. Związek pomiędzy ciężarem właściwym a osmolarnością moczu.
Wyświetlane są następujące opcje badania moczu: małe kropki – nie wykrywa się cukru ani białka; duże kropki – cukromocz, kwadraty – białkomocz, krzyżyki – po doustnym podaniu 25 g mocznika.

Względna gęstość moczu przekraczająca 1012 (osmolarność moczu powyżej 300 mOsm/dobę) u pacjentów z wielomoczem wskazuje na wydalanie dużej ilości soli, co występuje w przypadku wielomoczu spowodowanego wlewem roztworów soli fizjologicznej (soli fizjologicznej lub płynów do całkowitego żywienia pozajelitowego). diureza osmotyczna, stosowanie leków moczopędnych, torbielowatość rdzenia nerkowego lub powrót do zdrowia po martwicy kanalików nerkowych lub obustronnej niedrożności nerek. Względna gęstość moczu mniejsza niż 1005 (osmolarność moczu mniejsza niż 150 mOsm/kg) u pacjenta z wielomoczem oznacza praktycznie brak wydzielania ADH, co obserwuje się w przypadku całkowitej neurogennej ND, pierwotnej polidypsji oraz u niemowląt z wrodzoną nefrogenną ND. Gęstość względną moczu wahającą się od 1005 do 1012 (osmolarność moczu w zakresie 200-300 mOsm/kg) można zaobserwować przy wielomoczu o dowolnej etiologii.

BADANIE KRWI

Niezbędne badania obejmują oznaczenie we krwi poziomu sodu, potasu, chloru, CO2 całkowitego, azotu mocznikowego, kreatyniny, glukozy, wapnia, a także osmolarności osocza. W przypadku braku we krwi substancji nieprzepuszczalnych dla promieni RTG, mannitolu, alkoholu etylowego i metylowego oraz glikolu etylowego, osmolarność osocza krwi można określić za pomocą następującego wzoru:

Osmolarność osocza = 2(Na+) + azot mocznikowy, glukoza / 2,8 + glukoza / 18

Osmolarność mierzona jest w mOsm/kg, stężenie - sód w meq/l, azot mocznikowy i glukoza - w mg%. Obliczone w ten sposób wartości osmolarności różnią się zwykle od zmierzonych o 10-15 mOsm/kg.

Hiperosmolarność osocza u pacjenta z wielomoczem oznacza utratę wody i naruszenie mechanizmu pragnienia lub niedostateczne przyjmowanie wody do organizmu i wskazuje, że pierwotna polidypsja w tym przypadku nie może być przyczyną wielomoczu. Obecność hiperosmolarności w osoczu krwi, wskazującej na nadmiar soli, dostarcza ważnych informacji diagnostycznych. Hiperosmolarność spowodowana hiperglikemią wskazuje na nieleczoną cukrzycę i diurezę osmotyczną, natomiast hiperosmolarność spowodowana hipernatremią wskazuje na utratę wody lub zastosowanie hipertonicznego roztworu chlorku sodu. Azotemia (zwiększone stężenie azotu mocznikowego) wskazuje, że hiperosmolarność wynika ze stosowania wysokobiałkowych roztworów odżywczych (np. żywienie przez zgłębnik dojelitowy lub całkowite żywienie pozajelitowe) i obecności niewydolności nerek. Jeśli zmierzona osmolarność osocza przekracza osmolarność obliczoną o więcej niż 15 mOsm/kg, w osoczu krwi musi znajdować się jakaś substancja, taka jak mannitol lub alkohol, która powoduje wielomocz.

Jeśli osmolarność osocza u pacjenta z wielomoczem jest prawidłowa, oznacza to, że zachowuje on odpowiednie poczucie pragnienia i ma dostęp do wody. Prawidłowe wartości osmolarności osocza krwi mają niewielką wartość diagnostyczną, chyba że zmierzona osmolarność przekracza obliczoną, co ma miejsce w przypadkach, gdy przyczyną wielomoczu jest obecność nieznanej substancji we krwi.

Hipoosmolarność osocza krwi u pacjenta z wielomoczem oznacza rozcieńczenie płynów ustrojowych w wyniku wprowadzenia lub zatrzymania wody. Wykrycie hipoosmolarności osocza krwi ma cenną wartość diagnostyczną, gdyż fakt ten zawęża listę możliwych przyczyn wielomoczu do dwóch schorzeń: pierwotnej polidypsji i jatrogennego zatrucia wodą.
Oprócz obliczenia osmolarności osocza krwi, określenie zawartości w nim elektrolitów pozwala zidentyfikować hipokaliemię i hiperkalcemię jako możliwe przyczyny wielomoczu. U wszystkich chorych z wielomoczem należy wykonać oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy w celu oceny czynności nerek.

NOCNY TEST ODWODNIENIA

Głównym zastosowaniem tego testu jest określenie integralnej odpowiedzi wydzielania ADH przez przysadkę mózgową i mechanizmu stężenia nerkowego na ograniczenie spożycia wody. U zdrowych osób nieodczuwalna utrata wody podczas diety bezwodnej powoduje nieznaczny wzrost osmolarności osocza, któremu towarzyszy wzrost wydzielania ADH i wydalania zagęszczonego moczu. W ciągu 12-16 godzin diety bezwodnej zwykle niezauważalna utrata wody rzędu 300-400 ml prowadzi do wzrostu osmolarności krwi o 1%, a ten bodziec jest wystarczający do znacznego zwiększenia wydzielania ADH. Naturalnie, jakakolwiek utrata wody przez nerki występująca w tym czasie będzie prowadzić do wyraźniejszego wzrostu osmolarności osocza krwi i wydzielania ADH. U osób zdrowych w okresie stosowania diety bezwodnej diureza zmniejsza się i następuje stopniowy wzrost osmolarności moczu, która osiąga plateau przy wartościach 900-1400 mOsm/kg, co jest wskaźnikiem maksymalnej zdolności zagęszczania moczu . Ubytek masy ciała wynosi zwykle mniej niż 1 kg, a osmolarność osocza krwi w tym okresie utrzymuje się w granicach normy. Bazując na zależności przedstawionej na rys. 2 można przewidzieć, że zawartość ADH w osoczu krwi będzie wynosić 3-5 pg/ml. Rzeczywiście, podanie egzogennej ADH – 5 jednostek rozpuszczalnej w wodzie wazopresyny (pitressyny) – w tej sytuacji u osób zdrowych nie doprowadzi do dalszego wzrostu stężenia w moczu. U pacjentów hospitalizowanych maksymalna osmolarność moczu jest niższa i wynosi zaledwie 400-1200 mOsm/kg, jednak podobnie jak u osób zdrowych maksymalne stężenie w moczu po podaniu 5 jednostek wazopresyny rozpuszczalnej w wodzie nie wzrasta u nich.

W praktyce badanie odwodnienia można wykonać w przychodni lub na oddziale, jeśli objętość wydalanego moczu jest mniejsza niż 4-5 l/dobę. Dietę bezwodną rozpoczyna się pierwszego dnia o godzinie 20:00; począwszy od godziny 8:00 następnego dnia (12 godzin później) co godzinę pobierane są próbki moczu w celu określenia jego gęstości względnej. U chorych z ciężką wielomoczem (diureza większa niż 5 l/dobę) nocną próbę odwodnienia należy wykonać w warunkach szpitalnych i lepiej rozpocząć ją rano niż wieczorem. Wykonuje się częste pomiary ciśnienia krwi, tętna i masy ciała. Nie należy dopuszczać do utraty więcej niż 3% masy ciała (jest to wskaźnik ilości utraconego płynu). Po osiągnięciu maksymalnej gęstości względnej moczu pobiera się próbki krwi i moczu w celu określenia ich osmolarności oraz wstrzykuje się pod skórę 5 jednostek rozpuszczalnej w wodzie wazopresyny. Po 1 godzinie ponownie pobiera się mocz w celu określenia jego osmolarności. Niewystarczający wzrost osmolarności lub względnej gęstości moczu pomimo 3% utraty masy ciała lub wzrost osmolarności osocza odwrotnie proporcjonalny do zmniejszenia masy ciała uważa się za patologię, wskazującą na uszkodzenie układu podwzgórze-przysadka-nerki.

W kolejnej części opisujemy reakcję na test odwodnienia u pacjentów z wielomoczem o różnej etiologii.
Nadmierne spożycie soli i wody. Wielomocz spowodowany spożyciem soli jest zwykle łatwo rozpoznawany na podstawie wyników badań klinicznych i wartości ciężaru względnego moczu wynoszącej około 1010; z reguły u pacjentów tej kategorii nie ma potrzeby wykonywania testu odwodnienia. Jednak rozpoznanie wielomoczu spowodowanego spożyciem wody jest często trudne, gdyż pacjenci mogą ukrywać fakt nadmiernego spożycia wody lub skarżyć się na wzmożone pragnienie. Ilościowa odpowiedź pacjentów z pierwotną polidypsją na test odwodnienia jest podobna jak u osób zdrowych, ale istnieją następujące wyjątki. Po pierwsze, osiągnięcie maksymalnych wartości osmolarności moczu może zająć więcej czasu (zwykle około 16 godzin), a utrata masy ciała może być duża w wyniku wcześniejszego przewodnienia (około 2 kg). Po drugie, maksymalne stężenie w moczu jest poniżej normy (500-900 mOsm/kg). Podobnie jak u osób zdrowych osmolarność osocza utrzymuje się w granicach normy, a dodatek egzogennego ADH nie przekracza osmolarności moczu (ryc. 5).

Ryż. 5. Osmolarność i ciężar właściwy moczu w badaniu odwodnienia u pacjentów z wielomoczem na tle różnych schorzeń.

Neurogenna ND. U pacjentów z ciężką neurogenną chorobą neurogenną następuje szybkie odwodnienie w ciągu 4–12 godzin, podczas którego osmolarność moczu osiąga maksymalne wartości zaledwie 100–250 mOsm/kg (patrz ryc. 5). W tym czasie masa ciała zmniejsza się o 2-3 kg, a osmolarność krwi wzrasta do 300 mOsm/kg. Pomimo tych zmian poziom ADH w osoczu krwi pozostaje niski. Charakterystycznym objawem diagnostycznym jest reakcja na podanie egzogennego ADH. Osmolalność moczu wzrasta średnio 2-krotnie w porównaniu z poziomem wyjściowym przed podaniem ADH, co oznacza, że przyczyną wielomoczu jest niedobór ADH, a nie dysfunkcja kanalików nerkowych. Możliwość szybkiego odwodnienia u tych pacjentów podkreśla potrzebę ścisłego monitorowania lekarskiego w trakcie badania.
U pacjentów z częściowym niedoborem ADH maksymalna osmolarność moczu jest większa (300-600 mOsm/kg) i osiągana jest po dłuższym okresie odwodnienia, zwykle po 8-16 godzinach (patrz ryc. 152). Zmniejszenie masy ciała jest zwykle mniejsze niż 2 kg, a osmolarność osocza nieznacznie wzrasta, do około 295 mOsm/kg.

Nefrogenna ND. Jak wspomniano wcześniej, z wyjątkiem przypadków wrodzonej postaci patologii, większość pacjentów z nefrogenną DI ma umiarkowane uszkodzenie funkcji koncentracji nerek i zachowuje zdolność do zwiększania osmolarności moczu do wartości przekraczających osmolarność osocza krwi. Podanie ADH nie powoduje dalszego wzrostu stężenia w moczu, co pozwala na różnicowanie tego stanu częściowej neurogennej ND. Największą podgrupę chorych na nerkopochodną ND stanowią pacjenci z cewkowo-śródmiąższową chorobą nerek – rozpoznanie to staje się oczywiste po zbadaniu osadu moczu i oznaczeniu stężenia kreatyniny i elektrolitów w surowicy. Aby potwierdzić rozpoznanie nefrogennej ND u tych pacjentów, zwykle nie ma potrzeby wykonywania testu odwodnienia.

Diureza osmotyczna. Ponieważ schorzenia prowadzące do diurezy osmotycznej są zwykle łatwe do rozpoznania (hiperglikemia cukrzycowa i długotrwałe stosowanie mannitolu), w rzadkich przypadkach wykonuje się próbę odwodnienia. Diureza osmotyczna charakteryzuje się wartościami osmolarności moczu zbliżonymi do osmolarności osocza krwi (zwykle w zakresie 310-340 mOsm/kg); Podczas próby odwodnienia osmolarność moczu nieznacznie wzrasta lub nie ulega zmianie, a po podaniu ADH już nie wzrasta.

Diureza solna w wyniku choroby nerek lub stosowania leków moczopędnych. U pacjentów z diurezą solną zwykle nie ma potrzeby wykonywania testu odwodnienia, ponieważ rozpoznanie jest zwykle łatwe do postawienia na podstawie danych klinicznych, badania osadu moczu i stężenia kreatyniny w surowicy. Można przypuszczać, że po wykonaniu testu odwodnienia i podaniu ADH osmolarność moczu u tych pacjentów albo nie zmieni się wcale, albo nieznacznie wzrośnie.

OZNACZANIE ZAWARTOŚCI ADH (WAZOPRESYNY) W OSOCZE KRWI

Możliwe jest bezpośrednie oznaczenie zawartości ADH w osoczu krwi metodą radioimmunologiczną, w której wykorzystuje się przeciwciała przeciwko aktywnemu ludzkiemu ADH.

Ryż. 6. Zależność między PKB osocza, osmolarnością osocza i osmolarnością moczu u zdrowych dorosłych na różnych etapach nawodnienia oraz u pacjentów z wielomoczem na skutek różnych schorzeń (patrz tekst).
Pełne kółka są normą (n=25); kwadraty – polidypsja pierwotna (n=2); trójkąty - moczówka prosta nerkowa; kółka z kropkami – moczówka prosta neurogenna (n=8).

Chociaż technika ta nie jest obecnie stosowana w większości laboratoriów chemii klinicznej, prawdopodobnie znajdzie szerokie zastosowanie w najbliższej przyszłości. Ponadto wstępne wyniki wskazują, że połączenie tej techniki z testem odwodnienia pozwala na dokładniejszą klasyfikację pacjentów z wielomoczem.

Zawartość rozpuszczalnej w wodzie wazopresyny (WVP) w osoczu krwi pacjentów z wielomoczem bada się po osiągnięciu plateau względnej gęstości lub molarności moczu w teście odwodnienia (ryc. 6). Jeśli zawartość PKB w osoczu krwi nie wzrasta zgodnie z osmolarnością osocza, najprawdopodobniej pacjent ma neurogenną ND. Wzrost poziomu PKB w osoczu bez wzrostu osmolarności moczu wskazuje na obecność nefrogennej ND. Równoległy wzrost PKB osocza krwi i osmolarności moczu podczas testu odwodnienia sugeruje obecność pierwotnej polidypsji. Wyniki pomiaru PKB osocza krwi podczas testu odwodnienia u pacjentów z wielomoczem spowodowanym diurezą wodną są zbieżne z wynikami u pacjentów z całkowitą neurogenną chorobą neurogenną. Różnice w wynikach badań można jednak zaobserwować porównując je z pacjentami z częściową neurogenną ND, nefrogenną ND i pierwotną polidypsją w 1/2-1/3 przypadków. Gdy możliwe stanie się rutynowe badanie PKB osocza krwi, zastosowanie tej metody w połączeniu z testem odwodnienia pozwoli na dokładniejsze rozpoznanie wielomoczu.

Wielomocz to zwiększenie ilości wydalanego moczu (ponad 1800 ml na dobę). Występuje wielomocz pozanerkowy i nerkowy. Wielomocz pozanerkowy wiąże się zwykle z ustąpieniem obrzęków po przyjęciu leków moczopędnych, wypiciu dużych ilości wody i występuje w cukrzycy i moczówce prostej oraz w zaburzeniach endokrynologicznych. Wielomoczowi zwykle towarzyszy zmniejszenie ciężaru właściwego moczu (hipostenuria). Tylko w przypadku wielomoczu występuje wysoki ciężar właściwy moczu (hiperstenuria).

Wielomocz nerkowy występuje w chorobach nerek, którym towarzyszy uszkodzenie dystalnego nefronu, niewydolność nerek (pomarszczona nerka). W przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek wielomocz występuje szczególnie często w ciągu 2-3 litrów moczu na dobę z ciężką hipostenurią.

Co to jest wielomocz (od greckiego poli - dużo i uron - mocz) - jest to wzrost wydalanego moczu w ciągu dnia. Mówi się, że wielomocz występuje, gdy dobowa diureza przekracza 1800 ml.

Patogeneza wielomoczu jest niezwykle zróżnicowana, podobnie jak jego wartość diagnostyczna.

Wielomocz może być objawem wielu chorób nerek i chorób neuroendokrynnych. Występuje wielomocz pochodzenia pozanerkowego i nerkowego.

Wielomocz pozanerkowy nie zależy bezpośrednio od organicznego uszkodzenia nerek.

Jego genezę wynikają z następujących czynników: wzrostu zawartości wody w środowisku wewnętrznym organizmu, naruszenia neuroendokrynnej regulacji oddawania moczu oraz wzrostu stężenia substancji osmotycznie czynnych w osoczu krwi (przesączu kłębuszkowego). Wielomocz, wywołany zwiększoną zawartością wody w wewnętrznym środowisku organizmu, może wystąpić zarówno w stanach fizjologicznych – podczas spożywania dużych ilości płynów, arbuzów, winogron, wody mineralnej itp., jak i w stanach patologicznych – na skutek psychogennego wzmożonego picia. (polidypsja), a także w okresie obrzęków i u rekonwalescencji po niektórych infekcjach.

Największe znaczenie kliniczne ma wielomocz pozanerkowy, spowodowany naruszeniem neuroendokrynnej regulacji diurezy.

Wielomocz tego pochodzenia jest wiodącym objawem moczówki prostej, w której dochodzi do niedostatecznej produkcji hormonu antydiuretycznego przysadki mózgowej, będącego głównym stymulatorem wchłaniania zwrotnego wody w dystalnym kanaliku nerkowym.

Taka wielomocz może wystąpić pod koniec ataku napadowego częstoskurczu, astmy sercowej, kolki, przełomu nadciśnieniowego, migreny i innych stanów patologicznych występujących w postaci kryzysów wegetatywnych, którym towarzyszy przejściowe zaburzenie wytwarzania hormonu antydiuretycznego przysadki mózgowej z powodu naruszenie stanu funkcjonalnego ośrodków międzymózgowia, które regulują wydzielanie tego hormonu. Wielomocz pozanerkowy jest jednym z głównych objawów pierwotnego hiperaldosteronizmu, tzw. zespołu Conna, obserwowanego w łagodnym guzie strefy kłębuszkowej nadnerczy – hiperaldosteronomie.

Wielomocz, spowodowany zwiększonym stężeniem substancji osmotycznie czynnych w osoczu krwi (na przykład glukozy), jest jednym z najważniejszych objawów cukrzycy.

Ten mechanizm wielomoczu obserwuje się przy stosowaniu leków moczopędnych, które zmniejszają wchłanianie zwrotne w kanalikach.

Wielomocz nerkowy występuje w chorobach nerek, któremu towarzyszy gwałtowny spadek funkcjonowania miąższu (końcowy etap stwardnienia tętnic nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, policystyczna choroba nerek itp.); w przypadku chorób upośledzających czynność kanalików nerkowych i przewodów zbiorczych (odmiedniczkowe zapalenie nerek, śródmiąższowe zapalenie nerek, kamica nerkowa, gruczolak prostaty, ucisk dróg moczowych przez nowotwory itp.). Wielomocz nerkowy jest również charakterystyczny dla drugiego etapu ostrej niewydolności nerek. W takich przypadkach świadczy to o przywróceniu funkcji nefronów i dlatego jest korzystnym sygnałem prognostycznym.

We wszystkich przypadkach wielomoczu obserwuje się zjawisko hipo- i izostenurii.

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu jest ciężką chorobą zapalną o charakterze zakaźnym, która atakuje ośrodkowy układ nerwowy (opony mózgowe, ich substancję, a w innych przypadkach rdzeń kręgowy). Choroba jest połączeniem dwóch stanów patologicznych: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które wpływa na opony miękkie i zapalenie mózgu, które występuje w przypadku uszkodzenia materii mózgowej.

Chorobę mogą wywoływać różne mikroorganizmy: bakterie, wirusy, pierwotniaki, a nawet wolno żyjące ameby w zbiornikach słodkowodnych. Wiele z nich przenoszonych jest przez kleszcze ixodid, dlatego szczyt zachorowań obserwuje się w okresach aktywnego życia owada. Ponadto choroba może być niezależna lub stać się powikłaniem innych procesów zakaźnych w organizmie (grypa, zapalenie płuc, gruźlica, odra, świnka i wiele innych).

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, jako samodzielna choroba, częściej diagnozuje się u dzieci (zakażenie meningokokowe), chociaż u dorosłych jest możliwe, często kończy się śmiercią, często pozostawia konsekwencje w postaci mniej lub bardziej poważnych zmian w strukturach mózgu, rzadziej znika całkowicie bez śladu.

Leczenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu jest zawsze trudne, ponieważ na początek konieczna jest identyfikacja patogenu (terapia infekcji wirusowych i leczenie infekcji bakteryjnych nie mają ze sobą nic wspólnego).

Przyczyny procesu zapalnego w ośrodkowym układzie nerwowym

Szczególnie dotyczy to zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych polietiologiczny, ponieważ różne okoliczności mogą przyczynić się do rozwoju procesu patologicznego. Oprócz zakaźnych patogenów, czynniki zakaźno-alergiczne i toksyczne mogą odgrywać negatywną rolę. Wszystkie przyczyny zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu są jednocześnie warunkami wstępnymi powstania połączonej choroby (zapalenie mózgu i pia mater). To w naturalny sposób pogarsza ciężkość izolowanej choroby i jej rokowanie.

A jednak najczęstszą przyczyną niebezpiecznych stanów zapalnych zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym są infekcje:

Czynnikiem predysponującym do tej patologii jest wiek - u dzieci, ze względu na niedostateczny rozwój układu odpornościowego i uszkodzenie bariery krew-mózg, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu diagnozuje się znacznie częściej niż u dorosłych. To prawda, że osoby starsze w tym przypadku można przyrównać do dzieci - ich odporność jest niska, a organizm nie jest już w stanie w pełni przeciwstawić się infekcjom. Grupa ryzyka tego procesu zapalnego obejmuje również pacjentów z ostrą lub przewlekłą patologią narządów laryngologicznych - zapaleniem zatok, zapaleniem zatok, zapaleniem wyrostka sutkowatego itp. U takich pacjentów z reguły ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych rozwija się jako powikłanie.

W jaki sposób patogen przedostaje się do mózgu ze środowiska zewnętrznego?

Sposób przedostania się czynnika zakaźnego do organizmu zależy od rodzaju patogenu, na przykład:

Zakażenie patogenem opon mózgowo-rdzeniowych następuje głównie drogą krwiopochodną, na drugim miejscu znajduje się jednak droga limfogenna nie wyklucza się również bezpośredniego narażenia na florę bakteryjną w wyniku przebicia jam ropnych lub otwartych urazów czaszkowo-mózgowych.

Jak klasyfikuje się ten proces zapalny?

Pacjent może nie być zainteresowany tym, co lekarze nazywają tym procesem, ale rozróżniają następujące formy choroby:

Podstawowy zapalenie opon i mózgu, które rozwija się w wyniku zakażenia arbowirusem (od ukąszenia kleszcza), wirusem opryszczki, wścieklizną, tyfusem, w wyniku przenikania Treponema pallidum (neurosyfilis) do centralnego układu nerwowego;
Wtórny proces - z reguły działa jako powikłanie innej patologii o charakterze zakaźnym (ospa wietrzna, odra, gruźlica, ropne choroby narządów laryngologicznych wywołane florą bakteryjną).

Charakter procesu zapalnego w ośrodkowym układzie nerwowym może również obejmować kilka postaci:

Piorunujący opcja – choroba rozwija się szybko, stan pacjenta gwałtownie pogarsza się w ciągu kilku godzin, a w takiej sytuacji często następuje śmierć;
Pikantny zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu – obraz kliniczny rozwija się dość szybko, ale nie tak szybko, jak w przypadku postaci piorunującej, dzięki czemu lekarze mają więcej czasu na udzielenie pomocy;
Podostry oczywiście - tutaj następuje powolny rozwój usuniętych objawów;
Chroniczny proces zapalny jest powolnym rozwojem zdarzeń, objawy stanu zapalnego w mózgu są słabo wyrażone, choroba występuje z remisjami i zaostrzeniami.

Ponadto zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych różni się charakterem reakcji zapalnej, która zależy od jakości płynu mózgowo-rdzeniowego:

Surowiczy– płyn mózgowo-rdzeniowy jest przejrzysty, niewielka ilość białka, liczba limfocytów znacznie zwiększona;
Ropny– na tle mętnego (ropnego) płynu mózgowo-rdzeniowego znajduje się ogromna liczba leukocytów;
Krwotoczny– płyn mózgowo-rdzeniowy nabiera czerwonawego zabarwienia z powodu domieszki krwi; w płynie mózgowo-rdzeniowym oprócz białych krwinek znajduje się duża liczba czerwonych krwinek.

W większości przypadków przyczyną ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych jest infekcja bakteryjna(ropna flora kokosowa, Pseudomonas aeruginosa itp.), rozwój form surowiczych i krwotocznych następuje głównie w wyniku narażenia wirusy.

Objawy ogólne

Trudność w diagnozowaniu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych polega na tym, że patogen nie „mówi” nic o sobie w pierwszych godzinach choroby, a każda postać może mieć swoje specyficzne objawy, które jednak mogą przypominać szeroki zakres stanów patologicznych . Warto jednak poznać ogólne objawy charakterystyczne ogólnie dla całej grupy chorób zwanych „zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych”:

Oczywiście jest mało prawdopodobne, aby sam pacjent lub jego krewni byli w stanie zrozumieć wszystkie objawy opon mózgowo-rdzeniowych, ale wiele osób może z łatwością opanować niektóre z nich samodzielnie. Spróbuj na przykład przechylić głowę pacjenta tak, aby broda dotykała mostka: przy braku objawów oponowych dzieje się to łatwo; pacjent zareaguje nawet na najmniejszy ruch w dół.

Jeśli podejrzewasz niebezpieczną chorobę, możesz poprosić osobę z podejrzeniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu o bierne zgięcie nogi (w pozycji na plecach) pod kątem 90 stopni (staw biodrowy i kolanowy), a następnie zmusić ją do wyprostowania kończyny. Jeśli opony są podrażnione, to nie zadziała, więc ten stan należy uznać za objaw oponowy (objaw Kerniga).

Indywidualne formy

Opisany stan patologiczny jest również klasyfikowany ze względu na rodzaj patogenu, a jeśli zostanie wiarygodnie ustalony, choroba zostanie przedstawiona w dokładniejszej wersji, wskazując jej winowajcę. Na przykład opryszczkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (również oczywiście wirusowe), gruźlica, co sugeruje naturę bakteryjną, nazwa ameby już wskazuje, że sprawcą choroby są pierwotniaki.

Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (na przykładzie opryszczki)

Opryszczkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, którego główną przyczyną jest zawierający DNA wirus opryszczki pospolitej zarówno pierwszego, jak i drugiego typu, może występować jako niezależna forma (u dorosłych na tle spadku odporności) lub działać jako składnik uogólnionego infekcja wirusowa (u noworodków i małych dzieci). Wiadomo, że HSV wykrywa się u dorosłych w ponad 90% przypadków. Ze względu na szerokie rozpowszechnienie patogenu, tylko nielicznym udaje się uniknąć spotkania z HSV, jednak największe prawdopodobieństwo „złapania” go występuje podczas przejścia przez kanał rodny zakażonej kobiety oraz we wczesnym dzieciństwie (przenoszenie drogą powietrzną). Za najbardziej niebezpieczną uważa się infekcję wewnątrzmaciczną płodu, która prowadzi do poważnych konsekwencji.(nawet 2/3 noworodków umiera w niemowlęctwie, resztę czeka los niepełnosprawności z dzieciństwa).

Nie można z góry przewidzieć, czego się spodziewać po opryszczkowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, jego przebieg jest dość zmienny:

Ostre zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
Przewlekły proces;
Rozwój choroby pod przykrywką innych stanów patologicznych ośrodkowego układu nerwowego (guzy nowotworowe, epilepsja, udary, demencja);
Prawie bezobjawowe.

Pierwsze oznaki tej choroby:

Intensywny ból głowy, zlokalizowany najczęściej w okolicy czołowej i ciemieniowej;
Wysoka temperatura ciała;
Zaburzenia świadomości, zmiany w funkcjach behawioralnych, aż do całkowitej nieadekwatności;
Ogólne objawy mózgowe, na tle których często można zaobserwować objawy ogniskowe.

Wirusowy charakter choroby (szczególnie w przypadku ostrego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych) nie wróży dobrze pacjentowi: często do wyniszczających zmian w mózgu dołącza się zespół DIC, pogarszając i tak już poważny stan pacjenta.

Efekt terapeutyczny realizowany jest głównie za pomocą leku przeciwwirusowego – acyklowiru (Virolex), który znacznie zwiększa szanse na życie, ale niestety nie chroni przed poważnymi konsekwencjami.

Wideo: wykład na temat opryszczkowego zapalenia mózgu u dzieci

Bakteryjne zapalenie opon i mózgu (gruźlica itp.)

Sprawcami gruźlicy ośrodkowego układu nerwowego i opon mózgowo-rdzeniowych, która w 70% przypadków prowadzi do gruźliczego zapalenia opon i mózgu, są prątki (Mycobacterium tuberculosis). Ta postać choroby, reprezentująca najcięższą postać gruźliczego uszkodzenia mózgu, daje dość jasny obraz kliniczny:

Silny ból głowy, którego nie można opanować lekami przeciwbólowymi;
Postępujące złe samopoczucie i ogólne osłabienie, utrata apetytu;
Nudności, wymioty, światłowstręt;
Zmniejszona koncentracja;
Zaburzenia autonomiczne;
Ciężkie objawy mózgowe;
Obecność objawów oponowych;
Objawy zmian ogniskowych (upośledzenie funkcji motorycznych, uszkodzenie nerwu czaszkowego), które wskazują na zajęcie opon mózgowych i substancji mózgowej;
Rozwój wodogłowia.

Przebieg choroby w mniej lub bardziej sprzyjających okolicznościach (śmiertelność wynosi około 30%) jest długi i bolesny, pozostawiając poważne konsekwencje.

Główną metodą leczenia bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu są antybiotyki.

Wideo: wykład na temat gruźliczego zapalenia opon i mózgu

Amebowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Amebowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest skutkiem przedostania się do organizmu (zwykle przez górne drogi oddechowe) małych, wolno żyjących pierwotniaków zwanych amebami.

Oprócz zbiorników słodkowodnych amebę można znaleźć w wodzie kranowej, w gorących wodach źródeł mineralnych lub odprowadzanych przez elektrownie, a także w glebie, na warzywach i grzybach. W rzadkich przypadkach ameba może zamieszkać w drogach nosowych dzieci, nie wyrządzając im większych szkód.

Amebowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych najczęściej diagnozuje się u dzieci i młodych dorosłych. Stan patologiczny może objawiać się w dwóch postaciach:

Leczenie ostrego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych tego pochodzenia, które często kończy się tragicznie, może czasami zakończyć się sukcesem, ale tylko wtedy, gdy zostanie zdiagnozowane bardzo wcześnie. Pacjentom przepisuje się monoterapię amfoterycyną B lub kombinacją leków:

Amfoterycyna B + ryfampicyna + chloramfenikol;

Amfoterycyna B + ryfampicyna + ketokonizol.

Jeśli chodzi o postać ziarniniakową, dotychczas nie znaleziono wiarygodnych metod zwalczania. Stosuje się kombinacje sulfadiazyny + flukonazolu, pentamidyny + ketonazolu (krem) + chlorheksydyny (do stosowania miejscowego). Czasami pomagają pochodne imidazolu. Hormony są w tym przypadku wykluczone - dodatkowo zaostrzą proces i doprowadzą do szybkiego postępu choroby.

Konsekwencje zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych

Osoby, które doświadczyły tak niebezpiecznej choroby, mogą w przyszłości spodziewać się różnych „niespodzianek” związanych z tą chorobą. Nie ma zbyt wielu przypadków wyleczenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (dowolnego pochodzenia), jak katar. Zwykle, nawet jeśli są małe, ledwo zauważalne lub całkowicie niezauważalne dla obcych, konsekwencje pozostają. Zależy to od wielu czynników: kiedy dana osoba cierpiała na chorobę, jaki patogen „próbował”, jak przebiegał proces, jaki stan odporności itp. Stopień nasilenia konsekwencji będzie zależał od tego, jak głęboko wnika proces patologiczny, co strefy, które atakuje, jak bardzo dotknięte są struktury ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

Najbardziej wyraźnych konsekwencji należy się spodziewać w przypadku wewnątrzmacicznego zakażenia wirusem. Jeśli dziecko nie umarło w łonie matki, później będzie musiała walczyć z epilepsją i zaburzeniami psychicznymi. Chociaż takie dzieci słabo rosną, ich rozwój umysłowy jest jeszcze bardziej opóźniony. Ponadto, biorąc pod uwagę uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego we wczesnych stadiach jego powstawania, niedowład i paraliż są uważane za zjawisko naturalne.

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest szczególnie niebezpieczne dla dzieci, przecież w przypadku pomyślnego zakończenia procesu błony i substancja mózgu nadal nie są tak zdrowe jak przed chorobą. Dalszy rozwój ośrodkowego układu nerwowego jest często zahamowany, cierpi na tym inteligencja i chociaż niektóre dzieci nadal dobrze radzą sobie w szkole (które mają szczęście), nauki ścisłe zaczynają być dla nich trudne. Ponadto zawsze istnieje ryzyko wystąpienia zespołu konwulsyjnego i.

Dorośli również doświadczają problemów, z których najmniejszym jest pogorszenie słuchu i wzroku. I wydaje się, że kształtują się zdolności intelektualne, więc z tej strony nie należy spodziewać się żadnych problemów. Ale nie, różne rodzaje demencji, zaburzenia psychiczne na tle napadów padaczkowych, niedowład i paraliż mogą czyhać na każdą osobę, nawet jeśli jest to wczorajszy naukowiec lub zwykły ciężko pracujący pracownik.

Niektórzy jednak mają naprawdę szczęście, poza badaniami lekarskimi u neurologa i okresowymi badaniami nic nie przypomina im o cierpieniu, jakiego doświadczyli.

Przyczyny wielomoczu

Diureza wodna

Nawykowe nadmierne spożycie wody (pierwotna polidypsja). Zwiększenie całkowitej zawartości wody w organizmie na skutek jej nadmiernego spożycia prowadzi do zmniejszenia stężenia soli w wyniku rozcieńczenia i przejściowego spadku osmolarności osocza krwi. Hamowaniu wydzielania ADH towarzyszy zmniejszenie jego stężenia w osoczu krwi i zmniejszenie reabsorpcji wody w dystalnym nefronie.

W rezultacie, dopóki osmolarność osocza nie wzrośnie do wartości prawidłowych, wydalane są duże ilości rozcieńczonego moczu. Ustalono, że nieodczuwalna utrata wody u dorosłych wynosi 500 ml/dobę, a aby doszło do wielomoczu w rozumieniu niniejszej definicji, ilość spożywanej wody musi przekraczać 4 l/dobę. Hipoosmolarność osocza krwi występuje dopiero wtedy, gdy ilość spożytej wody przekracza normalne rezerwy jej wydalania, które wynoszą około 12 l/dobę.

Jednakże pacjenci z zaburzeniami psychicznymi mogą wypić ogromne ilości wody w krótkim czasie i tym samym odciąć normalne rezerwy wydalania wody. W takich przypadkach osmolarność osocza krwi waha się od 240 do 290 mOsm/kg. Ciężka hipoosmolarność może prowadzić do skurczowego bólu brzucha, nudności, wymiotów, biegunki i encefalopatii metabolicznej, charakteryzującej się bólem głowy, zaburzeniami świadomości, drażliwością i napadami padaczkowymi.

Zespół ten może być trudny do zdiagnozowania, ponieważ ciężko chorzy pacjenci mogą odmawiać picia wody. Ponadto, jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki, w wyniku czego przepływ wody ustanie, z powodu wydalania wody przez nerki, do czasu badania osmolarność osocza można przywrócić do normalnych wartości.

Neurogenna moczówka prosta (ID). Naruszenia całkowite i częściowe. Wielomocz może wystąpić w wyniku bezwzględnego lub względnego niedoboru ADH w chorobach ośrodkowego układu nerwowego. Jak stwierdzono wcześniej, jeśli diureza przekracza 3,5 l/dobę podczas normalnego obciążenia solą, osmolarność moczu powinna wynosić poniżej 200 mOsm/kg, co oznacza, że stężenie ADH w osoczu wynosi poniżej 1 pg/ml (patrz ryc. 147 i 148).

Aby doszło do tak znacznego spadku poziomu ADH, konieczna jest utrata ponad 90% komórek w podwzgórzu ją produkujących. Mniejsze uszkodzenie prowadzi do częściowego upośledzenia zdolności nerek do koncentracji i mniej wyraźnego zwiększenia objętości moczu.

Jeśli jednak woda nie dostanie się do organizmu, postępujące wyczerpywanie się jej zapasów prowadzi do silnego hipertoniczności przestrzeni płynowych i encefalopatii metabolicznej. Zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej jest nieznaczne, ponieważ z powodu tej przestrzeni traci się mniej niż 10% wody.

Główne zaburzenia prowadzące do neurogennej ND wymieniono w tabeli. 138. Większość z nich można rozpoznać na podstawie towarzyszących zaburzeń neurologicznych lub endokrynologicznych, w tym bólu głowy i zaburzeń pola widzenia lub niedoczynności przysadki.

Tabela 138. Przyczyny neurogennej moczówki prostej

Najczęstszymi przyczynami ND wydają się być urazy głowy lub zabiegi neurochirurgiczne obejmujące przysadkę mózgową lub podwzgórze. Po wycięciu przysadki, DI występuje u 28–84% pacjentów. Zaburzenia wydzielania ADH wynikają z wstecznej degeneracji neuronów w jądrach nadwzrokowych i przykomorowych podwzgórza po przecięciu szypułki przysadki mózgowej.

Uszkodzenie występuje rzadziej i jest bardziej prawdopodobne, że będzie tymczasowe w przypadku niskiego przecięcia nasady, natomiast po wysokim przecięciu nasady prawdopodobieństwo trwałego uszkodzenia jest większe.

Idiopatyczna ND jest nadal jednym z najczęstszych zaburzeń, najczęściej spotykanym u młodych dorosłych, ale może występować także u pacjentów w innych kategoriach wiekowych. W kilku przypadkach badanie pośmiertne mózgu w idiopatycznej ND ujawniło selektywne, ale ostatecznie całkowite zniszczenie neuronów podwzgórza wytwarzających ADH. Rodzinna ND występuje jedynie w 2% przypadków.

W przeciwieństwie do pacjentów z neurogenną ND, w nefrogennej ND stężenie ADH w osoczu odpowiada osmolarności osocza krwi. Przyczyną wielomoczu w tym przypadku jest albo nieprzepuszczalność przewodów zbiorczych nerek dla wody, która występuje pomimo obecności ADH, albo niedostateczna funkcja nerkowego mechanizmu zagęszczającego, mającego na celu utrzymanie odpowiedniej hipertoniczności śródmiąższu mózgu .

Uszkodzenie czynności nerek w tej patologii może obejmować zarówno selektywne upośledzenie odpowiedzi na ADH, jak i globalne zaburzenia czynności nefronów. Z wyjątkiem przypadków wrodzonej nefrogennej ND, uszkodzenie funkcji zagęszczającej nerek jest niecałkowite, dlatego osmolarność moczu przewyższa osmolarność osocza krwi.

W związku z tym przy prawidłowym obciążeniu solą u tych pacjentów diureza zwykle nie przekracza 3,5 l/dobę i nie obserwuje się ciężkiej polidypsji, co odróżnia ich od pacjentów z całkowitą neurogenną ND.

Wrodzona nefrogenna ND

Ta rzadka dziedziczna patologia dotyka głównie mężczyzn. Bezpośrednio po urodzeniu obserwuje się ciężki wielomocz i polidypsję, a w okresie noworodkowym często obserwuje się epizody odwodnienia nadciśnieniowego. W związku z tą chorobą często występuje opóźnienie w rozwoju psychicznym i fizycznym.

Zaburzenia metaboliczne

Hipokalemii i hiperkalcemii towarzyszą niewielkie zaburzenia funkcji koncentracyjnej nerek, które ustępują po skorygowaniu zaburzeń elektrolitowych. W obu przypadkach obserwuje się niewielkie zmiany w kanalikach i śródmiąższu, które mogą odgrywać istotną rolę w patogenezie zaburzeń koncentracji.

Miąższowe choroby nerek. Istnieje wiele chorób nerek, w których już przed spadkiem filtracji kłębuszkowej (GF) obserwuje się wyraźne uszkodzenie kanalików i śródmiąższu nerek (Tabela 139).

Tabela 139. Miąższowe choroby nerek prowadzące do nerkopochodnej moczówki prostej

W kłębuszkowych i śródmiąższowych chorobach nerek prowadzących do postępującej niewydolności nerek dodatkowym czynnikiem ograniczającym zdolność zagęszczania moczu jest zmniejszenie dostarczania soli do pętli Henlego w wyniku obniżenia poziomu CP. Chociaż miąższowa choroba nerek zwykle nie powoduje wytwarzania więcej niż 3,5 l moczu na dzień, jest najczęstszą przyczyną nefrogennej DI.

Leki

Lit i demeklocyklina zakłócają wrażliwość przewodów zbiorczych na ADH. U 10% pacjentów przyjmujących preparaty litu obserwuje się upośledzoną zdolność koncentracji moczu. U części pacjentów po długotrwałym stosowaniu tych leków stwierdzano nieodwracalne zmiany w postaci zwłóknienia śródmiąższowego i niewydolności nerek.

Zmniejszenie zdolności koncentracji nerek w wyniku stosowania pochodnej tetracykliny, demeklocykliny, zależy od dawki leku i jest odwracalne; ten efekt uboczny leku został z powodzeniem zastosowany w długotrwałym leczeniu zespołu niedoboru ADH.

Amfoterycyna B i metoksyfluran, środek znieczulający, powodują u większości pacjentów zmniejszenie zdolności nerek do koncentracji. Stosowanie dużych dawek tych leków może prowadzić do zaburzeń różnych funkcji kanalików i ostrej niewydolności nerek.

Diureza solna

Wielomocz w wyniku diurezy solą charakteryzuje się wartościami osmolarności moczu sięgającymi 300 mOsm/kg oraz znaczną utratą soli i wody.

Spożycie soli. W przeciwieństwie do wielomoczu spowodowanego obciążeniem wodą, u pacjentów z diurezą solną typowe są wartości osmolarności osocza mieszczące się w górnej granicy normy lub wyraźnie ją przekraczające.

Dodatkowe spożycie soli zwiększa osmolarność osocza krwi, co wzmaga pragnienie i prowadzi do spożycia wody. Wynikający z tego wzrost objętości płynu zewnątrzkomórkowego zwiększa przepływ krwi przez nerki i szybkość filtracji kłębuszkowej oraz zmniejsza reabsorpcję zwrotną w kanaliku proksymalnym. W rezultacie zwiększa się dostarczanie soli do dystalnych części nefronu. Jak pokazano na ryc. 147, jeśli osmolarność moczu wynosi 300 mOsm/kg, wydalanie moczu przekroczy 3,5 l/dzień tylko wtedy, gdy obciążenie solą przekroczy 1200 mOsm/dzień.

U pacjentów dokładne badanie kliniczne i laboratoryjne ujawnia odpowiednio zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego, zasadowicę metaboliczną (lub zasadowość moczu) lub azotemię. Mocz zwykle nie jest bardziej stężony niż osocze krwi, ponieważ nie ma zachęty do zatrzymywania wody lub soli.

Oczywiste jest, że wielomocz w tych przypadkach jest po prostu normalną reakcją homeostatyczną, mającą na celu utrzymanie ogólnego bilansu soli i że wydalanie dużych objętości moczu będzie kontynuowane do czasu zakończenia podawania roztworów soli fizjologicznej.

Trudności diagnostyczne pojawiają się, jeśli wielomocz uznaje się za objaw pierwotnej niewydolności nerek powodującej zatrzymanie sodu i jeśli kontynuuje się infuzje dożylne, aby uniknąć zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego. Jak omówiono poniżej, utrata sodu przez nerki na tyle, aby spowodować wielomocz (zgodnie z definicją tutaj) jest rzadka.

Diureza osmotyczna

Przyczynami przedłużonej diurezy osmotycznej o istotnym znaczeniu klinicznym są hiperglikemia cukrzycowa (kwasica ketonowa lub nieketocydotyczna śpiączka hiperosmotyczna) oraz długotrwały wlew mannitolu. Kluczowe dla patofizjologii tego schorzenia są charakterystyczne właściwości substancji osmotycznych. Mannitol jest cukrem obojętnym, który nie przenika przez błony komórkowe.

Spowalniając transport i metabolizm glukozy przy braku insuliny, ma te same właściwości. Te substancje o niskiej masie cząsteczkowej są swobodnie filtrowane przez kłębuszki i przechodzą z osocza bezpośrednio do płynu kanalikowego. Mannitol w ogóle nie jest wchłaniany ponownie przez kanaliki nerkowe, a reabsorpcja kanalikowa glukozy przy podwyższonym stężeniu we krwi jest blokowana z powodu dużego obciążenia filtracyjnego.

Substancje o słabej przepuszczalności (zarówno mannitol, jak i glukoza) zwiększają osmolarność płynu kanalikowego oraz zmniejszają wchłanianie zwrotne sodu i wody w kanalikach proksymalnych, zwiększając w ten sposób przepływ soli i wody do nefronu dalszego i moczu wtórnego. Ponadto obecność tych substancji oraz duże natężenie przepływu płynu kanalikowego ograniczają resorpcję zwrotną wody i soli w dystalnych częściach nefronu, zmniejszając hipertoniczność śródmiąższu mózgu i zapobiegając zarówno zagęszczaniu, jak i rozcieńczaniu moczu.

W efekcie osmolarność moczu jest zbliżona do osocza krwi, typowo 310-340 mOsm/kg, a z moczem wydalane są duże ilości chlorku sodu i wody (a także glukozy i mannitolu). Może to prowadzić do skrajnego zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego i rozwoju hipertoniczności.

Hipertoniczność płynu pozakomórkowego wynika z dwóch czynników:
1) obecność wysokich stężeń glukozy lub mannitolu
2) zaburzenia zdolności koncentracji nerek.

Obydwa te czynniki prowadzą do zwiększonej utraty wody przez nerki. Pomimo tego, że efekt hipertoniczności może zostać osłabiony wraz ze wzrostem spożycia wody, wywołanym uczuciem pragnienia, postępująca utrata soli z płynu zewnątrzkomórkowego prowadzi do wyraźnego zmniejszenia jego objętości. Klinicznym objawem tej sytuacji jest encefalopatia metaboliczna, niedociśnienie tętnicze, tachykardia, zmniejszone napięcie skóry i azotemia przednerkowa.

Choroby nerek

Niemożność zatrzymania sodu (utrata soli) jest objawem niektórych chorób nerek, które obejmują poważne uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe, a także wszystkich chorób powodujących postępującą niewydolność nerek. Jednak utrata sodu rzadko prowadzi do zwiększenia objętości moczu - o więcej niż 3,5 l / dzień (patrz ryc. 147).

W takich sytuacjach diureza solą może prowadzić do szybkiego zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego. Ponadto należy zauważyć, że przy tych zmianach upośledzona jest wrażliwość kanalików na ADH. Zatem nadmierna utrata wody może towarzyszyć diurezie soli i prowadzić do hipertoniczności osocza krwi.

Torbielowate uszkodzenie rdzenia nerkowego (wrodzona nefronoftyza). To rzadkie zaburzenie genetyczne dotyka dorosłych już w młodym wieku i prowadzi do postępującej niewydolności nerek. Połączenie rdzeniowe nerki zawiera dużą liczbę małych cyst, a biopsja nerki ujawnia zwłóknienie śródmiąższowe. Wczesnym i wyraźnym objawem tej choroby, często stanowiącym wskazówkę do postawienia diagnozy, jest niedobór soli.

Powrót do zdrowia po ostrej martwicy kanalików nerkowych

Po przywróceniu poziomu filtracji kłębuszkowej może wystąpić wyraźna diureza solna przy wydalaniu dużych objętości moczu, sięgających 6-8 l/dobę („faza moczopędna” ostrej martwicy kanalików nerkowych). Oczywiście wielomocz wynika z wydalania soli nagromadzonych w organizmie w fazie skąpomoczowej i z reguły ustępuje po około tygodniu. Niewielkie zaburzenia koncentracji nerek można obserwować przez wiele miesięcy po ostrej martwicy kanalików nerkowych; powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu roku.

Diureza po niedrożności

Patogeneza ciężkiej diurezy solnej występującej w okresie rekonwalescencji po obustronnej niedrożności nerek pozostaje nieznana.

W grę wchodzą co najmniej 3 czynniki:
1) zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego w wyniku zatrzymania soli w okresie niedrożności nerek;
2) diureza osmotyczna w wyniku wydalania nagromadzonego mocznika i innych produktów azotowych;
3) trwałe upośledzenie funkcji kanalików.

Brak wyraźnego niedoboru soli w okresie rekonwalescencji po jednostronnej niedrożności moczowodu w doświadczeniu wskazuje, że czynnikiem wyzwalającym diurezę poobturacyjną jest retencja soli.

Stosowanie leków moczopędnych

Zamierzonym i pożądanym efektem terapii diuretykami jest utrata wody i soli. Znaczące zmniejszenie objętości płynu pozakomórkowego zwykle nie występuje, ponieważ gdy się zmniejsza, zmniejsza się przepływ krwi przez nerki i poziom filtracji kłębuszkowej, zwiększa się wchłanianie zwrotne w kanalikach nerkowych, a przepływ sodu i chloru do moczu wtórnego jest ograniczony.

Jednakże przy stosowaniu leków moczopędnych osmotycznych (np. omawianego wcześniej mannitolu) oraz silnych leków moczopędnych wpływających na pętlę Henlego (furosemid i kwas etakrynowy) może dojść do ciągłej utraty sodu i wody.

Pomimo tego, że stosowanie leków moczopędnych osmotycznych powoduje hiperosmolarność osocza krwi, stosowanie leków moczopędnych wpływających na czynność pętli Henlego może prowadzić do zwiększonego stężenia moczu (w wyniku zmniejszenia jego objętości), zatrzymania wody i hipoosmolarności moczu osocze krwi.