Що таке поліурія | Поліурія Як збуднику вдається проникнути в головний мозок із зовнішнього середовища

Говорячи про поліурію, варто відразу відзначити, що в медичній практиці цей патологічний процес підвищеного виділення сечі не є окремим захворюванням. Відповідно, вважатимуться поліурію лише клінічним проявом, що свідчить про наявність інших хвороб.

Патогенез та класифікація поліурії

Залежно від причини та характеру прояву поліурії, розрізняють:

тимчасову та постійну;
патологічну та фізіологічну.

Розглянемо докладніше, у чому суть кожної їх.

Отже, тимчасова поліурія найчастіше спровокована гіпертонічним та діенцефальним кризом, тахікардією, вживанням великої кількості рідини. У той час як постійна поліурія виникає через порушення у роботі нирок та залоз внутрішньої секреції. Механізм розвитку патологічної поліурії криється у захворюваннях внутрішніх органів та систем. Цей вид підвищеного виділення сечі вимагає більш пильної уваги, оскільки може свідчити про серйозні хвороби, такі як:

запалення та порушення в роботі нирок;
наявність пухлини в тазовій ділянці;
порушення у роботі нервової системи, психічні розлади;
мочекам'яна хвороба;
деякі різновиди циститу;
дуже часто поліурія з'являється при ;
може стати однією з ознак вагітності.

Це не повний перелік можливих причин патологічної поліурії.

Інші причини виникнення поліурії

Що стосується фізіологічної форми, то вона пов'язана із споживанням великої кількості рідини, прийомом сечогінних препаратів та їжі, що стимулює відтік сечі.

Особливо виражено може проявлятися поліурія при цукровому діабеті: у деяких випадках кількість сечі, що виділяється, доходить до десяти літрів. До того ж у ході дослідження, наприклад, по пробі Зимницького, відзначається її підвищена щільність.

Нерідко пацієнти відзначають поліурію в нічний час доби, в медичній практиці це явище називають ніктурією. Можливі причини нічної поліурії: захворювання нирок та серцево-судинна недостатність. Більш детально з'ясувати причину нічної поліурії можна за допомогою інших обстежень. До патологічного порушення у вигляді переважання нічного виділення сечі над денним відноситься необхідність відвідати вбиральню більше двох разів за ніч.

Цілком ясно, що ставлячи питання як лікувати поліурію, необхідно орієнтуватися на початкову причину її появи.

Поліуріяє драматичною і нерідко заплутаною проблемою, яка виникає при цілій низці клінічних ситуацій.

Вона може бути нормальною гомеостатичною реакцією, а може відбивати й глибокі метаболічні порушення. Поліурія, що виникає в результаті перорального прийому або внутрішньовенних інфузій великої кількості рідини та електролітів, є доброякісною, тимчасовою та не повинна викликати великих діагностичних труднощів. З іншого боку, стійка поліурія в результаті первинної полідипсії, нецукрового діабету (НД), набутих захворювань нирок або осмотичного діурезу, може бути з діагностичного погляду сумнівним і загрожувати життю хворого. Точна диференціальна діагностика поліурії потребує детального розуміння фізіологічних механізмів екскреції води. Причиною того, що ми надаємо особливого значення основ фізіології екскреції води, є важливість цієї основної інформації, необхідної для розпізнавання та лікування численних порушень поліурії.

Поліурія, або виділення надлишкової кількості сечі, зазвичай очевидна і для хворого, і лікаря. Оскільки загальноприйнятого визначення поліурії немає, ми довільно визначаємо обсяг сечі, що перевищує 3,5 л/сут (або 150 мл/год), як надлишковий.

Зазвичай у нормальних дорослих діурез становить від 1 до 2 л/сут, причому його величина залежить кількості споживаної перорально рідини. Встановлено, що бажання спорожніти відчувають при скупченні в сечовому міхурі 100-200 мл сечі (ємність сечового міхура становить від 300 до 450 мл) і сечовипускання у дорослих відбувається 4-7 разів на добу. Якщо діурез зростає до 3,5 л/добу, частота сечовипускання збільшується до 10 разів. Збільшення частоти сечовипускання та ніктурія без збільшення діурезу не належать до поліурії та в цій статті не обговорюються.

ОСНОВНІ ПОКАЗНИКИ РІВНЯ МОЧОВІДДІЛЕННЯ

У здорового дорослого із середньою масою тіла 70 кг утворення сечі починається з вироблення 150 л/добу гломерулярного фільтрату. Близько 80% відфільтрованих солей та води реабсорбується проксимальними відділами нефрону. Основною детермінантою кінцевого обсягу сечі є фракція води, що реабсорбується з 20% фільтрату, що залишилися, коли він проходить через дистальні відділи нефрону. Цей процес регулюється нирковим концентраційним механізмом та антидіуретичним гормоном (АДГ), що виробляється гіпофізом. У присутності АДГ у дистальних відділах нефрону реабсорбується більше води, внаслідок чого утворюється менша кількість концентрованої сечі. Відповідно відсутність АДГ реабсорбується менше води, що призводить до вироблення великих обсягів розведеної сечі.
Фізіологічні межі концентрації сечі становлять від 50 до 1400 мосм/кг (специфічна щільність від 1000 до 1040). У цих межах допускають більш ніж 25-кратні коливання обсягу сечі за постійного рівня екскреції солей (рис.).

Рівень сечовиділення при різних значеннях концентрації сечі та рівня екскреції солей.

Ниркова регуляція рівня екскреції солей та води спрямована на підтримку сталості складу рідин організму та їх обсягу. У здорових осіб склад та обсяг сечі відображають споживання з їжею та позаниркові втрати солей та води.

Електролітний баланс

Речовини, які піддаються екскреції в нирках, представлені натрієм, калієм, хлором та кінцевими продуктами розпаду білків (азотисті продукти – сечовина, креатинін, сечова кислота та аміак, а також неорганічні кислоти – фосфорна та сірчана). Наприклад, дієта, що містить 6 г хлориду натрію та 60 г білка, призводить до утворення приблизно 600 мосм/добу солей, які необхідно вивести через нирки. За даних фізіологічних межах концентрації сечі ці речовини можуть бути виведені в обсязі сечі, що варіює від 12 л/добу до 400 мл/добу (див. рис. 1). Незважаючи на різноманітність харчового раціону, сольове навантаження, що вимагає ниркової екскреції, коливається від 400 до 1200 мосм/сут. Таким чином, цілком очевидно, що реабсорбція води в дистальних відділах нефрону, яка визначається рівнем секреції АДГ і нирковим концентраційним механізмом, є важливішою з клінічної точки зору детермінанту обсягу сечі, ніж кількість солей, які необхідно екскретувати ниркам.

Водний баланс

Регуляція загального балансу води здійснюється з метою підтримки нормальних значень осмолярності плазми крові, що становлять 280-295 мосм/кг. У цих межах баланс води встановлюється переважно за рахунок зміни рівня ниркової екскреції води під впливом АДГ та ниркового концентраційного механізму. Залежність між осмолярністю плазми крові, концентрацією АДГ та осмолярністю сечі зображені на рис. 2. Основним стимулом, що призводить до зміни рівня секреції АДГ гіпофізом, є зміна осмолярності рідин організму. При вихідній осмолярності, що становить 287 мосм/кг (суцільна стрілка на рис. 2, а), прийом 0,5 л води, кількості, достатньої для зниження осмолярності плазми лише на 1% (3 мосм/кг), сприймається осморецепторами переднього гіпоталамуса , призводить до зменшення секреції АДГ задньою часткою гіпофіза та падіння плазмової концентрації АДГ з 2 до 1 пг/мл. Концентрація сечі знижується приблизно від 500 до 250 мосм/кг (рис. 2,б). Якщо припустити, що сольове навантаження залишається на постійному рівні, що становить 600 мосм/добу, обсяг сечі повинен подвоїтися з 1,2 до 2,4 л/добу (див. рис. 1).

Мал. 2. Схематичне представлення впливу невеликих змін осмолярності плазми на плазмову концентрацію вазопресину (АДГ) та осмолярність сечі у здорових дорослих.

І навпаки, якщо втрачається об'єм води, достатній для підвищення осмолярності крові на 1%, плазмова концентрація АДГ зростає на 1 пг/мл, концентрація сечі зростає приблизно з 500 до 700 мосм/кг та об'єм сечі зменшується з 1,2 л/добу 850 мл/добу. Якщо осмолярність плазми перевищує нормальну межу, виникає спрага, що призводить до збільшення споживання води. Випита вода затримується в результаті підвищення рівня АДГ і розбавляє рідини організму, призводячи зрештою до відновлення нормальної осмолярності плазми крові.

У межах нормальних значень осмолярності плазми обсяг споживання води визначається соціальними і культурними традиціями, а чи не почуттям спраги. Зміна осмолярності плазми в результаті вживання води у свою чергу призводить до зміни рівня секреції АДГ, концентрації та об'єму сечі. Таким чином, очевидно, що в нормальних умовах основною детермінантою об'єму сечі є кількість води, що споживається.

Нирковий концентраційний механізм

Широкі фізіологічні межі рівня екскреції води пов'язані з широкими коливаннями концентрації сечі, що становлять від 50 до 1400 мосм/кг. Для адекватної оцінки клінічної ситуації у випадках поліурії є обов'язковим ясне розуміння ниркового концентраційного механізму. Освіта сечі починається з вироблення клубочках ізотонічного ультрафільтрату плазми крові. У міру проходження рідини через наступні сегменти нефрону її склад та осмолярність змінюються за рахунок вибіркової реабсорбції солей і води. У широкому мозковому висхідному коліні петлі Генлі відбувається реабсорбція натрію і хлору, що не супроводжується реабсорбцією води, результатом чого є гіпотонічність канальцевої рідини, що надходить у кіркові дистальні збиральні канальці, і гіпертонічність інтерстиціальної рідини мозкової речовини нирок. Ця критична вибіркова реабсорбція солей без води, що веде до утворення гіпертонічності мозкової речовини нирок, відома як «ізольований ефект». Цей ефект посилюється паралельною протиточною функцією висхідної та низхідної частин петлі Генле, яка називається протиточним множником.

Дуже схематичне уявлення про функціонування протиточного механізму показано на рис. 3. Прикладом протиточного множника є петля на рис. 3 а, що ілюструє механізм, за допомогою якого за рахунок процесів, що відбуваються в петлі Генлі, досягається висока концентрація солей в мозковій частині петлі. У цій моделі транспорт солей із висхідного коліна не супроводжується виходом води. Оскільки мембрана низхідного коліна проникна і солей, і води, концентрація солей у ньому починає прогресивно підвищуватися відразу після того, як канальцева рідина досягає крутого повороту. Насправді транспорт солей з висхідного коліна спрямований переважно не прямо в низхідне коліно, а в мозковий інтерстицій, що оточує петлю Генле. Більше того, тонічність канальцевої рідини зростає, найімовірніше, в результаті реабсорбції води з цього сегмента в гіпертонічну мозкову речовину. Сумарний ефект цього механізму полягає у досягненні концентраційного градієнта, спрямованого вздовж мозкового інтерстицію - від ізотонічності в кірково-мозковому з'єднанні до максимальної концентрації в сосочку. У вершині сосочка осмолярність становить 1200-1400 мосм/кг. На рис. 3,б збірна трубочка («проточний елемент»), що містить гіпотонічну рідину, зображена лежачою безпосередньо за петлею. АДГ підвищує проникність збірної трубочки для води. У присутності АДГ вода реабсорбується за рахунок осмосу з канальцевої рідини з проходженням її через гіпертонічну мозкову речовину. За відсутності АДГ збірний тракт відносно непроникний для води, що залишається в канальці та екскретується із сечею.

Мал. 3. Схема ниркового концентраційного механізму.
а - насосний механізм у непроникній для води мембрані призводить до транспорту солі з висхідного коліна петлі Генле в низхідне (ізольований ефект), б - «проточний елемент», що є збірним каналцем мозкової речовини, зіставлений з конкурентною системою, зображеною на рис. а. Рідина, що стікає збиральним канальцем, поступово концентрується в міру переходу води під впливом осмосу в протиточну петлю.

Спрощена ілюстрація транспортування солей та води в нефроні показана на рис. 4; фільтрат, що утворюється в клубочку, ізотонічний по відношенню до плазми крові (його осмолярність близька до 300 мосм/кг). Приблизно 150 л, що утворюються щодня, близько 120 л адсорбується в ізотонічних умовах проксимальними канальцями. Отже, низхідного коліна петлі Генле досягає близько 30 л ізотонічної рідини. Адсорбція води відбувається, коли вона спускається в ділянку гіпертонічної мозкової речовини; осмолярність канальцевої рідини максимальна в області крутого повороту Після цього солі абсорбуються за рахунок первинного активного транспорту іонів хлориду та пасивної реабсорбції іонів натрію. В результаті реабсорбції солей канальцева рідина, що повторно входить у кіркову частину нефрону, гіпотонічна. Як показано на рис. 4, а, у присутності АДГ настає рівновага між осмолярністю канальцевої рідини та ниркової інтерстиції, результатом чого є утворення максимально концентрованої сечі. За відсутності АДГ (рис. 4,б) дистальна частина нефрону відносно непроникна для води. Внаслідок наступної реабсорбції натрію осмолярність сечі прогресивно знижується, досягаючи в збірній трубочці мінімальних значень, що становлять 50-60 мосм/кг.

Мал. 4. Спрощена схема ниркового концентраційного механізму.

На закінчення для концентрування сечі необхідне встановлення та підтримання гіпертонічності у мозковому шарі, а також наявність АДГ. Поліурія виникає в ситуаціях, коли знижено секрецію АДГ або чутливість до нього канальцевої мембрани або порушено транспортування солей у нефроні, що призводить до зниження гіпертонічності мозкового інтерстицію.

Взаємозв'язок між концентрацією сечі, сольовим навантаженням та об'ємом сечі

На рис. 1 зображені значення обсягу сечі при різних рівнях осмолярності сечі та сольового навантаження. Якщо сольове навантаження нормальне (близько 600 мосм/сут), доти поки осмолярність сечі стає нижче 200 мосм/кг, обсяг сечі вбирається у 3,5 л. У таких випадках із сечею переважно втрачається вода без значної кількості солей («водний діурез»). Якщо порушений процес концентрації сечі та максимальна її омолярність становить 300 мосм/кг, поліурія виникає тільки в тих випадках, коли денне сольове навантаження перевищує звичайні 600 моєму. У цих випадках із сечею губляться і солі, і вода (сольовий діурез). Діурез, що перевищує 5 л/добу, спостерігається тільки при дуже низькій концентрації сечі (50-100 мосм/сут) або надзвичайно високому сольовому навантаженні (більше 1500 мосм/сут).

Для поліурії, обумовленої водним діурезом, характерна осмолярність сечі нижче 200 мосм/кг без значних втрат солей. Може спостерігатися виділення значного обсягу сечі, і в деяких випадках високий рівень сечовиділення може призвести до розвитку гідронефрозу та збільшення сечового міхура.

Звичне надмірне вживання води (первинна полідипсія). Збільшення загального вмісту води в організмі внаслідок надмірного її вживання призводить до зниження концентрації солей внаслідок розведення та тимчасового зниження осмолярності плазми крові. Пригнічення секреції АДГ супроводжується зменшенням його концентрації у плазмі крові та зменшенням реабсорбції води у дистальних відділах нефрону. В результаті доти, поки осмолярність плазми крові не зростає до нормальних значень, виділяються великі обсяги розлученої сечі. Встановлено, що невідчутні втрати води у дорослих становлять 500 мл/добу, і для виникнення поліурії, згідно з наведеним тут визначенням, кількість води, що споживається, повинна перевищувати 4 л/добу. Гіпоосмолярність плазми крові не виникає доти, доки кількість споживаної води не перевищуватиме нормальних резервів її екскреції, що становить приблизно 12 л/добу. Однак хворі з психічними порушеннями можуть протягом короткого часу випивати величезну кількість води і, таким чином, перекривати нормальні резерви екскреції води. У таких випадках осмолярність плазми коливається від 240 до 290 мосм/кг. Виражена гіпоосмолярність може призводити до появи спастичних болів у животі, нудоти, блювання, проносу та метаболічної енцефалопатії, що характеризується головним болем, порушенням свідомості, дратівливістю та епілептиформними нападами. Цей синдром буває важко діагностувати, оскільки хворі, які перебувають у тяжкому стані, можуть заперечувати факт вживання води. Крім того, якщо хворий перебуває в коматозному стані і в результаті цього надходження води припиняється завдяки екскреції води нирками до моменту огляду осмолярність плазми може відновитися до нормальних значень.

Нейрогенний нецукровий діабет (ІД). Повні та часткові порушення. Поліурія може виникати внаслідок абсолютного або відносного дефіциту АДГ при захворюваннях центральної нервової системи. Як вказувалося раніше, якщо при нормальному сольовому навантаженні діурез перевищує 3,5 л/добу, осмолярність сечі має бути нижчою за 200 мосм/кг, і це означає, що концентрація АДГ у плазмі крові нижче 1 пг/мл (див. рис. 1 і 2). Для виникнення настільки значного зниження рівня АДГ необхідна втрата більш ніж 90% клітин, що продукують його в гіпоталамусі. Ушкодження меншою мірою призводять до часткових порушень концентраційної здатності нирок та менш вираженого збільшення об'єму сечі.

Водний діурез від надмірного споживання води призводить до підвищення концентрації рідин організму. Гіпертонічність, що виникає в результаті цього, стимулює почуття спраги, а вживання зростаючих кількостей води супроводжується поповненням її втрат. Отже, у хворого з нейрогенним нецукровим діабетом, який має доступ до води, при збереженні механізму виникнення спраги відзначатимуться поліурія, полідипсія та нормальні значення осмолярності плазми крові. Однак якщо вода в організм не надходить, прогресуюче виснаження її запасів призводить до тяжкої гіпертонічності рідинних просторів та метаболічної енцефалопатії. Зменшення внутрішньосудинного обсягу виражено незначно, оскільки за рахунок цього простору втрачається менше 10% води.

Основні порушення, що призводять до нейрогенного НД, перелічені у табл. Більшість з них можна визначити за супутніми неврологічними або ендокринологічними порушеннями, серед яких головний біль і порушення полів зору або гіпопітуїтаризм. Очевидно, найбільш поширеними причинами НД є травма голови чи нейрохірургічні втручання у сфері гіпофіза чи гипоталамуса. Після гіпофізектомії НД виникає у 28-84% хворих. Порушення секреції АДГ виникають у результаті ретроградної дегенерації нейронів супраоптичного та паравентрикулярного ядер гіпоталамуса після перетину ніжки гіпофіза. Ушкодження виникають рідше і ймовірність їх тимчасового характеру вища після низького перетину ніжки, тоді як після високого перетину ймовірність стійких порушень більша. Ідіопатичний НД, як і раніше, одне з найбільш поширених порушень, найчастіше виявляється у дорослих у молодому віці, проте може виникати і у хворих інших вікових категорій. У кількох випадках при патологоанатомічному дослідженні головного мозку при ідіопатичному НД було виявлено вибіркову, але зрештою повну деструкцію нейронів гіпоталамуса, що виробляють АДГ. Сімейний НД зустрічається лише у 2% випадків.

Причини нейрогенного нецукрового діабету
Травма голови, включаючи нейрохірургічну
Ідіопатичний нейрогенний
НД
Пухлини мозку
Аденома гіпофіза
Краніоф аршином а
Метастази
Інфільтративні ураження
Саркоїдоз
Хвороба
Хенда-Шюллера-Крісчена
Лікарські препарати та етиловий спирт
Післяпологовий невроз гіпофіза
Енцефаліт
Спадковість

Прийом етилового спирту супроводжується оборотним пригніченням секреції АДГ та короткочасною поліурією. Водний діурез виникає через 30-60 хв після прийому 25 г алкоголю, вміст спирту в крові становить від 50 до 80 мг%. Обсяг сечі залежить кількості спирту, прийнятого в одноразової дозі. Безперервне вживання не призводить до стійкого сечовиділення, незважаючи на існування постійної концентрації спирту в крові.

Нефрогенний нецукровий діабет.На противагу хворим з нейрогенним НД при нефрогенному НД плазмова концентрація АДГ відповідає осмолярності плазми крові. Причина поліурії в цьому випадку пов'язана або з непроникністю ниркових збиральних трубочок для води, яка існує, незважаючи на присутність АДГ, або з недостатністю функції ниркового концентраційного механізму, спрямованого на підтримку адекватної гіпертонічності мозкового інтерстицію. Пошкодження функції нирок при цій патології варіює від вибіркового порушення реакції на АДГ до глобальних розладів функції нефрону. За винятком випадків уродженого нефрогенного НД, ушкодження концентраційної функції нирок є неповним, тому осмолярність сечі перевищує осмолярність плазми. Отже, при нормальному сольовому навантаженні у цих хворих діурез зазвичай не перевищує 3,5 л/добу і виражена полідипсія не спостерігається, що відрізняє їх від хворих на повний неврогенний НД.

Вроджений нефрогенний НД. На цю рідкісну спадкову патологію страждають переважно чоловіки.
Виражена поліурія та полідипсія відзначаються відразу після народження, і в період новонародженості нерідко відзначаються епізоди гіпертонічної дегідратації. У зв'язку з цим захворюванням нерідко спостерігається затримка розумового та фізичного розвитку.

Метаболічні розлади.Гіпокаліємія та гіперкальціємія супроводжуються невеликими порушеннями концентраційної функції нирок, що проходять після корекції електролітних порушень. В обох випадках відзначаються невеликі зміни в канальцях та інтерстиції, які можуть відігравати важливу роль у патогенезі концентраційних порушень.

Паренхіматозні захворювання нирок. Існує ціла низка захворювань нирок, при яких ще до зниження клубочкової фільтрації (КФ) відзначаються виражені ушкодження канальців та ниркового інтерстицію (табл. 2).

Таблиця 2. Паренхіматозні захворювання нирок, що призводять до нефрогенного нецукрового діабету

Діурез у цих випадках зазвичай не перевищує 3,5 л/добу, і поліурія спостерігається лише при збільшенні споживання води. Порушення механізму концентрації сечі мають багатофакторний характер, і до них відносяться зниження транспорту солей у петлі Генлі, структурні зміни канальців та судин мозкової речовини, в яких реалізується протиточний механізм, порушення проникності збиральних трубочок для води, а також зниження чутливості до АДГ. При гломерулярних та інтерстиціальних захворюваннях нирок, що призводять до прогресуючої ниркової недостатності, додатковим фактором, що знижує здатність концентрувати сечу, є зменшення доставки солей у петлю Генлі внаслідок зниження рівня КФ. Незважаючи на те, що паренхіматозні захворювання нирок зазвичай не призводять до виділення більше 3,5 л сечі на добу, вони є найбільш поширеною причиною нефрогенного НД.

Лікарські засоби. Літій та демеклоциклін (Demeclocycline) порушують чутливість збиральних канальців до АДГ. Порушення здатності концентрувати сечу відзначається у 10% хворих, які одержують препарати літію. У деяких хворих після тривалого застосування таких препаратів були виявлені незворотні зміни у вигляді інтерстиціального фіброзу та ниркової недостатності. Зниження концентраційної здатності нирок внаслідок застосування похідного тетрацикліну, демеклоцикліну, залежить від дози препарату та носить оборотний характер; цей побічний ефект препарату успішно був використаний для тривалого лікування синдрому недостатньої секреції АДГ.

Амфотерицин і анестетик метоксифлуран (Methoxyflurane) викликають зниження концентраційної здатності почерк у більшості хворих. Застосування високих доз цих препаратів може спричиняти порушення різних канальцевих функцій та гостру ниркову недостатність.

Сольовий діурез

Поліурія в результаті сольового діурезу характеризується значеннями осмолярності сечі, що наближаються до 300 мосм/кг та значними втратами солей та води.

Вживання солей. На противагу поліурії, обумовленої водним навантаженням, для хворих з сольовим діурезом типові значення осмолярності плазми крові, що знаходяться на верхній межі норми або явно перевищують її. Додаткове вживання солей збільшує осмолярність плазми, що збуджує відчуття спраги і призводить до вживання води. Збільшення об'єму позаклітинної рідини, що виникає в результаті цього, призводить до збільшення ниркового кровотоку і рівня клубочкової фільтрації і зменшує реабсорбцію в проксимальних канальцях. У результаті підвищується доставка солей у дистальні відділи нефрону. Як показано на рис. 1, якщо осмолярність сечі становить 300 мосм/кг, діурез перевищуватиме 3,5 л/добу тільки в тому випадку, коли солона навантаження перевищує 1200 мосм/добу.

Найпоширенішою причиною поліурії у стаціонарних хворих є застосування великих доз фізіологічного розчину та розчинів білків (повне парентеральне харчування). Надходження в результаті сольового навантаження хлорид натрію, бікарбонат натрію і азотисті продукти виводяться з кінцевою сечею. У хворих при ретельному клінічному та лабораторному обстеженні виявляються відповідно збільшення обсягу позаклітинної рідини, метаболічний алкалоз (або лужна сеча) чи азотемія. Сеча зазвичай концентрована не більше, ніж плазма крові, оскільки стимули для затримки води та солей відсутні. Очевидно, що поліурія в цих випадках є просто нормальною гомеостатичну реакцію, спрямовану на збереження загального сольового балансу, і що виділення великих обсягів сечі триватиме доти, доки не припиниться введення сольових розчинів. Діагностичні труднощі виникають у тих випадках, якщо поліурію розцінюють як відображення первинної ниркової неспроможності у здійсненні затримки натрію і якщо внутрішньовенні інфузії продовжують, щоб уникнути зменшення обсягу позаклітинної рідини. Нижче обговорюватиметься питання про те, що ниркові втрати натрію, достатні для виникнення поліурії (відповідно до наведеного тут визначення), спостерігаються рідко.

Осмотичний діурез. Причинами тривалого осмотичного діурезу, які мають важливе клінічне значення, є діабетична гіперглікемія (кетоацидоз або некетоцидотична гіперосмолярна кома), а також тривала інфузія манітолу. Центральне місце у патофізіології цього стану займають характерні властивості осмотичних речовин. Маннітол є інертним цукром, що не проходить через клітинні мембрани. При уповільненні транспорту і метаболізму глюкози без інсуліну він має такі ж властивості. Ці низькомолекулярні речовини вільно фільтруються клубочками і надходять із плазми безпосередньо в канальцеву рідину. Маннітол взагалі не реабсорбується нирковими канальцями, а канальцева реабсорбція глюкози при підвищеному вмісті її в крові перекривається за рахунок великого фільтраційного навантаження. Речовини, що мають погану проникність (як манітол, так і глюкоза), підвищують осмолярність канальцевої рідини і знижують реабсорбцію в проксимальних канальцях натрію і води, тим самим збільшуючи надходження солей і води в дистальні відділи нефрону і вторинну сечу. Крім того, наявність цих речовин і висока швидкість течії канальцевої рідини лімітують реабсорбцію води та солей у дистальних відділах нефрону, знижуючи гіпертонічність мозкового інтерстицію та перешкоджаючи як концентруванню, так і розведенню сечі. В результаті осмолярність сечі близька до осмолярності плазми крові, становлячи зазвичай 310-340 мосм/кг, і з сечею втрачаються великі кількості хлориду натрію та води (а також глюкоза та манітол). Це може призводити до екстремального зменшення обсягу позаклітинної рідини та розвитку її гіпертонічності. Гіпертонічність позаклітинної рідини є результатом двох факторів:
1) наявності високих концентрацій глюкози або манітолу та
2) порушення концентраційної спроможності нирок.
Обидва ці фактори призводять до підвищення ниркових втрат води. Незважаючи на те, що ефект гіпертонічності може притуплюватися зі збільшенням споживання води, що стимулюється почуттям спраги, прогресуючі втрати солей із позаклітинної рідини призводять до вираженого зменшення її обсягу. Клінічними виразами цієї ситуації є метаболічна енцефалопатія, артеріальна гіпотензія, тахікардія, зниження тургору шкіри та преренальна азотемія.
Хвороби нирок. Нездатність затримувати натрій (сольове виснаження) є симптомом деяких ниркових захворювань, що протікають з вираженими тубулоінтерстиціальними ушкодженнями, а також всіх захворювань, що викликають прогресуючу ниркову недостатність. Однак втрати натрію рідко призводять до зростання об'єму сечі – понад 3,5 л/добу (див. рис. 1).

Тим не менш, такий виражений ступінь сольового діурезу може спостерігатися при кістозному ураженні мозкової речовини нирок, під час одужання при гострому канальцевому некрозі, а також у відновлювальному періоді після двосторонньої ниркової обструкції. У цих ситуаціях сольовий діурез може призвести до швидкого зменшення обсягу позаклітинної рідини. Крім того, слід зазначити, що при зазначених змінах порушується чутливість канальців до АДГ. Таким чином, надлишкові втрати води можуть супроводжувати сольовий діурез та призводити до гіпертонічності плазми крові.
Кістозне ураження мозкової речовини нирок (вроджений нефронофтіз). Ця рідкісна генетична патологія вражає дорослих у молодому віці та призводить до прогресуючої ниркової недостатності. В області кірково-мозкового з'єднання нирок міститься велика кількість дрібних кіст, і при біопсії нирок виявляється інтерстиціальний фіброз. Раннім та вираженим симптомом цього захворювання, що нерідко дає ключ до діагностики, є сольове виснаження.
Одужання від гострого некрозу канальців. При відновленні рівня клубочкової фільтрації може виникати виражений сольовий діурез з виділенням великих обсягів сечі, що досягають 6-8 л/добу (діуретична фаза гострого канальцевого некрозу). Очевидно, поліурія обумовлена екскрецією солей, що накопичилися в організмі під час олігуричної фази, і зазвичай проходить приблизно через тиждень. Невеликі порушення концентраційної здатності нирок можуть спостерігатися протягом багатьох місяців після гострого некрозу канальців; одужання зазвичай настає протягом року.

Постібструкційний діурез. Патогенез вираженого сольового діурезу, що виникає у відновному періоді після двосторонньої ниркової обструкції, залишається невідомим. У ньому беруть участь щонайменше 3 фактори:
1) збільшення обсягу позаклітинної рідини внаслідок затримки солей у період ниркової обструкції;
2) осмотичний діурез у результаті екскреції накопичених сечовини та інших азотистих продуктів;
3) стійке порушення канальцевої функції.

Відсутність вираженого сольового виснаження у відновному періоді після односторонньої обструкції сечоводу в експерименті свідчить, що пусковим фактором постобструкційного діурез є затримка солей.
Використання діуретиків. Передбачуваним та бажаним ефектом діуретичної терапії є втрати води та солей. Значного зменшення обсягу позаклітинної рідини зазвичай не буває, оскільки при його зменшенні знижуються нирковий кровотік та рівень клубочкової фільтрації, зростає ниркова канальцева реабсорбція та обмежується надходження натрію та хлору у вторинну сечу. Однак втрати натрію і води, що продовжуються, можуть спостерігатися при використанні осмотичних діуретиків (наприклад, маніт, про який вже говорилося раніше), а також сильних діуретиків, що впливають на функцію петлі Генле (фуросемід і етакринова кислота). Незважаючи на те, що застосування осмотичних діуретиків зумовлює гіперосмолярність плазми крові, використання діуретиків, що впливають на функцію петлі Генле, може призводити до підвищення концентрації сечі (за рахунок зменшення її об'єму), затримки води та гіпоосмолярності плазми крові.

Анамнез поліурії

Завдяки з'ясуванню клінічних умов, у яких виникла поліурія, можна швидко скоротити коло можливих діагнозів, що призводять до цього синдрому. Насамперед важливе значення має визначення наступних чинників: чи представляє поліурія самостійну клінічну проблему чи лише одну з багатьох існуючих проблем; чи перевищує діурез 5-6 л на добу; чи носить поліурія тимчасовий чи постійний характер.

Найбільш важливим анамнестичним фактором у хворих на поліурію є детальні відомості про клінічну ситуацію, в якій з'явилася поліурія. Поліурія, що з'явилася після травми голови або нейрохірургічних процедур, так само як і поліурія у хворих з осередковими неврологічними симптомами та ознаками захворювань гіпофіза, найімовірніше, обумовлена нейрогенним НД. Поліурія у хворих, які отримують внутрішньовенні інфузії у великих обсягах, наприклад, парентеральне харчування або фізіологічний розчин, очевидно, обумовлена сольовим і водним навантаженням. У хворих із захворюваннями нирок поліурія є зазвичай нефрогенним НД, а у одужають після гострого канальцевого некрозу і двосторонньої ниркової обструкції вона пов'язана з екскрецією накопичених раніше солей. У хворих на цукровий діабет поліурія зазвичай обумовлена гіперглікемією та глюкозурією. У хворих, які отримують лікування з приводу маніакально-депресивного психозу, поліурія зазвичай виникає в результаті використання препаратів літію. Поліурія у новонароджених, найімовірніше, викликана сімейним нейрогенним або нефрогенним НД.

Діурез, що перевищує 5-6 л/добу, зазвичай нехарактерний навіть для станів, що протікають із вираженими порушеннями концентраційної функції нирок. Така виражена поліурія найчастіше виникає при первинній полідипсії, інфузіях фізіологічного розчину, повному нейрогенному НД чи осмотичному діурезі. Безумовно, ці порушення можуть протікати з поліурією, за якої виділяється від 3,5 до 5 л сечі на добу.

Добре відома поліурія, що виникає після прийому великих кількостей води та солі, а також надлишковий діурез після прийому рясної, солоної, багатої на білки їжі разом з великою кількістю алкоголю. До короткочасної поліурії зазвичай призводить використання діуретиків та рентгеноконтрастних препаратів. Нецукровий діабет після травми голови та нейрохірургічних процедур також може мати тимчасовий характер.

Найбільші діагностичні труднощі виникають при помірній поліурії (діурез у межах 3,5-4 л/добу), що не супроводжується вираженими симптомами супутніх захворювань. Диференціальна діагностика в цих випадках включає розгляд недавно цукрового діабету, захворювань гіпофіза і нирок, гіпокаліємії, гіперкальціємії та первинної полідипсії.

Фізичне обстеження

Патологічні фізикальні симптоми у хворих з поліурією можуть бути як первинними (зумовлені порушеннями, що викликають поліурію), так і вторинними (зумовлені порушеннями водно-мінерального балансу, спричиненими втратою води та солей).

Показниками зменшення об'єму внутрішньосудинної рідини є гостре зниження маси тіла, гіпотензія, зниження тургору шкіри, постуральні зміни частоти серцевих скорочень та артеріального тиску. У цих випадках адекватна ниркова реакція полягає у затримці солей та води. Отже, у хворого з артеріальною гіпотензією та поліурією є серйозні порушення концентраційної спроможності нирок. Зменшення вмісту рідини в організмі найбільше виражено у хворих з осмотичним діурезом, у період одужання від гострого некрозу канальців або двосторонньої ниркової обструкції, а також при кістозному ураженні мозкової речовини нирок. Зниження маси тіла без змін артеріального тиску та частоти серцевих скорочень нерідко свідчить про безсольові втрати води, що виникають при нецукровому діабеті, гіперкальціємії, гіпокаліємії та більшості паренхіматозних захворювань нирок. Екстремальне виснаження водних запасів організму у цих пацієнтів не розвивається доти, доки не порушується механізм спраги або хворий не втрачає доступу до води.

Гостре збільшення маси тіла, артеріальна гіпертензія та набряки свідчать про надмірне вживання солей. Збільшення маси тіла без виникнення артеріальної гіпертензії може бути обумовлене надлишковим вживанням як солей, і води.

Наявність осередкових неврологічних симптомів свідчить про нейрогенний НД, зумовлений новоутвореннями, наприклад пухлиною гіпофіза, або інфільтративними ураженнями. Такі загальні симптоми, як сонливість, психози та збудження, діагностичної цінності не мають.

Сторінка 4 з 4

Для лабораторного обстеження хворого на поліурію необхідний лише невеликий набір рутинних аналізів крові та сечі. За деяким винятком остаточний діагноз у хворого з поліурією може бути отриманий при ретельному вивченні клінічних даних у сукупності з адекватною інтерпретацією результатів лабораторних досліджень. Іноді виникає необхідність у виконанні нічного дегідратаційного тесту у визначенні вмісту АДГ у плазмі крові.

АНАЛІЗ МОЧІ

Глюкозурія у хворого з поліурією (з кетонурією або без неї) свідчить про гіперглікемію та осмотичний діурез. Протеїнурія та наявність у сечі канальцевих клітин або великих зернистих циліндрів свідчать про паренхіматозне захворювання нирок. Однак основна цінність аналізу сечі у хворого з поліурією полягає у визначенні її відносної густини та показника осмолярності. Взаємозв'язок між осмолярністю сечі та її відносною щільністю показано на рис. 1. Осмолярність сечі 300 мосм/кг (що відповідає приблизно 0,3 оcм/л), що фактично свідчить про ізотонічність сечі плазмі крові, означає відсутність концентрації гломерулярного фільтрату і відповідає відносній щільності сечі 1010. Молекулярна маса глюкози (180) активних речовин, що містяться в нормальній сечі (сечовина – 60, хлорид натрію – 58); отже, у хворих з глюкозурією на всіх рівнях вимірювань значення осмолярності сечі будуть відповідати більш високі по відношенню до норми значення її відносної щільності (вимірюють за допомогою гігрометра). Насправді не завжди виникає необхідність у вимірі осмолярності сечі.

У більшості випадків при поліурії діагноз може бути поставлений за відповідної інтерпретації результатів визначення відносної щільності сечі, особливо якщо її визначають за допомогою рефрактометра.

Мал. 1. Залежність між питомою щільністю та осмолярністю сечі.
Показано такі варіанти аналізу сечі: маленькі крапки — цукор чи білок не визначаються; великі точки – глюкозурія, квадрати – протеїнурія, хрести – після перорального прийому 25 г сечовини.

Відносна щільність сечі, що перевищує 1012 (осмолярність сечі вище 300 мосм/добу), у хворих з поліурією свідчить про екскрецію великої кількості солей, що буває при поліурії, обумовленої інфузією сольових розчинів (фізіологічний розчин або рідини для повного парентерального харчування), осмотическом використання діуретиків, кістозне ураження мозкової речовини нирок або одужання після некрозу канальців або двосторонньої ниркової обструкції. Відносна щільність сечі, менша за 1005 (осмолярність сечі нижче 150 мосм/кг), у хворого з поліурією означає фактичну відсутність секреції АДГ, що спостерігається при повному нейрогенному НД, первинній полідипсії та у грудних дітей з уродженим нефрогенним НД. Відносна щільність сечі, що коливається від 1005 до 1012 (осмолярність сечі в межах 200-300 мосм/кг), може спостерігатися при поліурії будь-якої етіології.

ДОСЛІДЖЕННЯ КРОВІ

Необхідними дослідженнями є визначення вмісту крові натрію, калію, хлору, загального СОг, азоту сечовини, креатиніну, глюкози, кальцію, а також осмолярності плазми. За відсутності в крові рентгеноконтрастних речовин, манітолу, етилового та метилового спирту, а також етилєгліколю осмолярність плазми крові можна визначити за такою формулою:

Осмолярність плазми = 2(Na+) + азот сечовини глюкоза / 2.8 + глюкоза / 18

Осмолярність вимірюють у мосм/кг, концентрацію – натрію в мекв/л, азоту сечовини та глюкози – в мг%. Обчислені таким чином значення осмолярності зазвичай відрізняються від виміряних на 10-15 мосм/кг.

Гіперосмолярність плазми крові у хворого з поліурією означає втрату води та порушення механізму спраги або недостатнє надходження в організм води та свідчить, що первинна полідипсія в даному випадку не може бути причиною поліурії. Наявність гіперосмолярності плазми, що свідчить про надлишок солей, дає важливу діагностичну інформацію. Гіперосмолярність, обумовлена гіперглікемією, свідчить про нелікований цукровий діабет та осмотичний діурез, тоді як гіперосмолярність, обумовлена гіпернатріємією, означає втрату води або факт застосування гіпертонічного розчину хлориду натрію. Азотемія (підвищена концентрація азоту сечовини) свідчить про те, що гіперосмолярність обумовлена застосуванням поживних розчинів з високим вмістом білків (наприклад, ентеральне зондове харчування або повне парентеральне харчування), а також наявність ниркової недостатності. Якщо виміряна осмолярність плазми крові перевищує обчислену більш ніж на 15 мосм/кг, у плазмі крові має бути якась речовина, наприклад манітол або алкоголь, яка зумовила поліурію.

Якщо осмолярність плазми у хворого з поліурією нормальна, це означає, що у нього збережено адекватне почуття спраги та доступ до води. Нормальні значення осмолярності плазми мають невелику діагностичну цінність, якщо при цьому виміряна осмолярність не перевищує обчислену, що буває у випадках, коли причиною поліурії є наявність в крові якоїсь невідомої речовини.

Гіпоосмолярність плазми крові у хворого на поліурію означає розведення рідин організму в результаті введення або затримки води. Виявлення гіпоосмолярності плазми має цінне діагностичне значення, оскільки цей факт звужує список можливих причин поліурії до двох станів: первинної полідипсії та ятрогенної водної інтоксикації.
Крім обчислення осмолярності плазми крові, визначення вмісту в ній електролітів дозволяє визначити як можливі причини поліурії гіпокаліємію та гіперкальціємію. Визначення сироваткової концентрації креатиніну слід проводити у всіх хворих із поліурією з метою оцінки функції нирок.

НІЧНА ДЕГІДРАТАЦІЙНА ПРОБА

Основна сфера застосування цієї проби полягає у визначенні інтегральної реакції гіпофізарної секреції АДГ та ниркового концентраційного механізму на обмеження води. У нормальних індивідів невідчутні втрати води під час безводної дієти призводять до невеликого підвищення осмолярності плазми, що супроводжується збільшенням секреції АДГ та виділенням концентрованої сечі. За 12-16 год безводної дієти невідчутні втрати води в обсязі 300-400 мл приводять до підвищення осмолярності крові на 1%, і цього стимулу достатньо для значного збільшення секреції АДГ. Природно, що будь-які ниркові втрати води, що відбуваються в цей час, будуть призводити до більш вираженого збільшення осмолярності плазми крові та секреції АДГ. У нормальних суб'єктів протягом безводної дієти зменшується діурез і відбувається поступове зростання осмолярності сечі, яка досягає плато при значеннях, що становлять 900-1400 мосм/кг, що є показником максимальної здатності до концентрування сечі. Втрата маси тіла зазвичай становить менше 1 кг, і в цей період осмолярність плазми крові залишається в межах нормальних значень. З залежності, представленої на рис. 2, можна передбачити, що вміст АДГ у плазмі крові становитиме 3-5 пг/мл. Справді, введення екзогенного АДГ - 5 ОД водорозчинного вазопресину (пітресин) - у цій ситуації у здорових осіб не призведе до подальшого зростання концентрації сечі. У стаціонарних хворих максимальна осмолярність сечі нижче і досягає лише 400-1200 мосм/кг, проте, як і у здорових осіб, максимальна концентрація сечі у відповідь на введення 5 ОД водорозчинного вазопресину у них не збільшується.

На практиці дегідратаційну пробу можна проводити в амбулаторній клініці або відділенні, якщо об'єм сечі, що виділяється менше 4-5 л/добу. Безводну дієту починають о 20 год першого дня; починаючи з 8 год наступного дня (12 год) збирають погодинні проби сечі для визначення її відносної щільності. У хворих із тяжкою поліурією (діурез понад 5 л/добу) нічну дегідратаційну пробу необхідно проводити в умовах стаціонару та починати її краще вранці, а не ввечері. Проводять часті виміри артеріального тиску, частоти серцевих скорочень та маси тіла. Не слід допускати втрати більше ніж 3% маси тіла (є показником кількості втраченої рідини). Після того як відносна щільність сечі досягне максимальних значень, роблять забори крові і сечі для визначення осмолярності в них і під шкіру вводять 5, ОД водорозчинного вазопресину. Через 1 годину знову збирають сечу для визначення її осмолярності. Недостатнє підвищення осмолярності або відносної щільності сечі, незважаючи на 3% втрату маси тіла, або пропорційне зменшенню маси тіла зростання осмолярності плазми крові вважаються патологічними, що свідчать про пошкодження гіпоталамо-гіпофізарно-ниркової системи.

У наступному розділі описуємо реакцію на дегідратаційну пробу у хворих з поліурією різної етіології.
Надмірне вживання солей та води. Поліурія, обумовлена вживанням солі, зазвичай легко діагностується на підставі клінічних даних та значень відносної густини сечі, що становлять близько 1010; як правило, у хворих цієї категорії потреби у виконанні дегідратаційної проби немає. Однак діагностика поліурії, обумовленої вживанням води, нерідко утруднена, оскільки хворі можуть приховувати факт надмірного вживання води або подавати скарги на підвищене почуття спраги. Кількісна реакція хворих на первинну полідипсію на дегідратаційну пробу подібна до такої у здорових осіб, однак є такі винятки. По-перше, для досягнення максимальних значень осмолярності сечі може знадобитися більш тривалий період часу (зазвичай близько 16 год), і зниження маси тіла може бути більшим внаслідок попередньої гіпергідратації (близько 2 кг). По-друге, максимальна концентрація сечі нижче нормальної (500-900 мосм/кг). Як і у здорових осіб, осмолярність плазми залишається в межах нормальних значень, і додавання екзогенного АДГ не перевищує осмолярності сечі (рис. 5).

Мал. 5. Осмолярність та питома густина сечі під час дегідратаційної проби у хворих з поліурією, обумовленої різними порушеннями.

Нейрогенний НД. Хворі з тяжким нейрогенним НД відчувають стрімку дегідратацію в межах 4-12 год, під час якої осмолярність сечі досягає максимальних значень, що становлять лише 100-250 мосм/кг (див. рис. 5). Упродовж цього терміну маса тіла зменшується на 2—3 кг і осмолярность крові підвищується до 300 мосм/кг. Незважаючи на ці зміни, вміст АДГ у плазмі крові залишається низьким. Характерною діагностичною ознакою є реакція на введення екзогенного АДГ. Омолярність сечі зростає в середньому в 2 рази, порівняно з вихідним рівнем до введення АДГ, і це означає, що причиною поліурії є дефіцит АДГ, а не порушення функції ниркових канальців. Можливість стрімкої дегідратації у цих хворих наголошує на необхідності суворого медичного контролю під час дослідження.
У хворих з частковим дефіцитом АДГ максимальна осмолярність сечі вище (300-600 мосм/кг) і досягається більш тривалий період дегідратації, зазвичай через 8-16 год (див. рис. 152). Зменшення маси тіла зазвичай становить менше 2 кг і осмолярність плазми підвищується незначно, приблизно до 295 мосм/кг.

Нефрогенний НД. Як вже обговорювалося раніше, за винятком випадків вродженої форми патології, більшість хворих з нефрогенним НД мають помірні ураження концентраційної функції нирок, і у них збережено здатність збільшувати осмолярність сечі до значень, що перевищують осмолярність плазми крові. Введення АДГ не призводить до подальшого зростання концентрації сечі, що дозволяє диференціювати цей стан часткового нейрогенного НД. Найбільш численну підгрупу серед хворих з нефрогенним НД становлять особи з тубулоінтерстиціальними захворюваннями нирок - цей діагноз стає очевидним після дослідження осаду сечі та визначення сироваткових концентрацій креатиніну та електролітів. Для підтвердження діагнозу нефрогенного НД у цих хворих зазвичай не потрібно у виконанні дегідратаційної проби.

Осмотичний діурез.Оскільки стани, що призводять до осмотичного діурезу, зазвичай легко діагностуються (діабетична гіперглікемія та тривале застосування манітолу), дегідратаційна проба при них проводиться у поодиноких випадках. Для осмотичного діурезу характерні значення осмолярності сечі, близькі до осмолярності плазми крові (зазвичай у межах 310—340 мосм/кг); в процесі дегідратаційної проби осмолярність сечі трохи збільшується або не змінюється і після введення АДГ більше не збільшується.

Сольовий діурез внаслідок захворювань нирок або застосування діуретиків. У хворих із сольовим діурезом зазвичай немає необхідності у виконанні дегідратаційної проби, оскільки діагноз, як правило, легко поставити на підставі клінічних даних, результатів дослідження сечового осаду та визначення сироваткової концентрації креатиніну. Можна припустити, що після дегідратаційної проби та введення АДГ осмолярність сечі у цих хворих або взагалі не зміниться, або трохи зросте.

ВИЗНАЧЕННЯ ЗМІСТ АДГ (ВАЗОПРЕССИН) У ПЛАЗМІ КРОВІ

Існує можливість прямого вимірювання вмісту в плазмі крові АДГ за допомогою радіоімунологічного методу, за якого використовуються антитіла до активної АДГ людини.

Мал. 6. Залежність між ВВП плазми, осмолярністю плазми та осмолярністю сечі у нормальних дорослих на різних стадіях гідратації та у хворих з поліурією, обумовленої різними порушеннями (див. текст).
Суцільні кола - норма (п = 25); квадрати - первинна полідипсія (п = 2); трикутники - нефрогенний нецукровий діабет; кола з точками - неврогенний нецукровий діабет (п = 8).

Незважаючи на те, що в даний час у більшості клінічних біохімічних лабораторій цю методику не виконують, ймовірно, в недалекому майбутньому вона знайде широке застосування. Більше того, результати попереднього використання свідчать, що комбінація цієї методики з дегідратаційною пробою дозволяє більш точно класифікувати хворих з поліурією.

Вміст водорозчинного вазопресину (ВВП) у плазмі крові хворих на поліурію досліджують після того, як під час дегідратаційної проби відносна щільність або смолярність сечі досягають плато (рис. 6). Якщо вміст ВВП у плазмі крові не підвищується відповідно до осмолярності плазми, у хворого, найімовірніше, є нейрогенний НД. Підвищення рівня плазмового ВВП без збільшення осмолярності сечі свідчить про наявність нефрогенного НД. Паралельне зростання ВВП плазми та осмолярності сечі під час дегідратаційної проби передбачає наявність первинної полідипсії. Результати вимірювання ВВП плазми крові під час дегідратаційної проби у хворих на поліурію, обумовлену водним діурезом, збігаються з такими у хворих на повний нейрогенний НД. Проте, відмінності в результатах дослідження можуть спостерігатися при порівнянні їх із хворими на частковий нейрогенний НД, нефрогенний НД та первинну полідипсію в 1/2—1/3 випадків. Коли стане можливим рутинне дослідження ВВП плазми, використання цього методу в комбінаціях з дегідратаційною пробою призведе до більш точної діагностики поліурії.

Поліурія - це збільшення кількості сечі, що виділяється (понад 1800 мл на добу). Розрізняють поліурію позаниркову та ниркову. Позаниркова поліурія зазвичай пов'язана зі сходженням набряків після прийому сечогінних засобів, великої кількості води, спостерігається при цукровому та нецукровому діабеті, ендокринних розладах. Поліурія зазвичай супроводжується зменшенням частки сечі (гіпостенурія). Тільки при поліурії відрізняється високою питомою вагою сечі (гіперстенурія).

Ниркова поліурія виникає при захворюваннях нирок, що супроводжуються ураженням дистального відділу нефрону, нирковою недостатністю (зморщена нирка). При хронічному пієлонефриті поліурія буває особливо часто, в межах 2-3 л сечі на добу з вираженою гіпостенурією.

Що таке поліурія (від грец. poly - багато і uron - сеча) - це збільшення сечі, що виділяється за добу. Про поліурію говорять, коли добовий діурез перевищує 1800 мл.

Патогенез поліурії надзвичайно різноманітний, як і її діагностичне значення.

Поліурія може бути симптомом низки захворювань нирок та нейроендокринного апарату. Розрізняють поліурії екстраренального та ренального походження.

Екстраренальна поліурія безпосередньо залежить від органічного ураження нирок.

Генез її обумовлений такими факторами: підвищенням вмісту води у внутрішньому середовищі організму, порушенням нейроендокринної регуляції сечовиділення та підвищенням концентрації осмотично активних речовин у плазмі крові (клубочковому фільтраті). Поліурія, обумовлена підвищеним вмістом води у внутрішньому середовищі організму, може виникати як у фізіологічних умовах – при вживанні великих кількостей рідини, кавунів, винограду, мінеральної води тощо, так і в патологічних – внаслідок психогенного посиленого пиття (полідипсії), а також у період сходження набряків та у реконвалесцентів після деяких інфекцій.

Найбільше клінічне значення мають екстраренальні поліурії, зумовлені порушенням нейроендокринної регуляції діурезу.

Поліурія такого генезу є провідним симптомом нецукрового діабету, при якому спостерігається недостатня продукція антидіуретичного гормону гіпофіза, що є основним стимулятором реабсорбції води у нирковому канальці.

Така поліурія може бути після закінчення нападу пароксизмальної тахікардії, серцевої астми, коліки, гіпертонічного кризу, мігрені та інших патологічних станів, що протікають на кшталт вегетативних кризів, що супроводжуються тимчасовим порушенням вироблення антидіуретичного гормону гіпофіза внаслідок порушення функціонального стану діенцефальних центрів, регуляції. Екстраренальна поліурія є одним із основних проявів первинного гіперальдостеронізму, так званого синдрому Кінна, що спостерігається при доброякісній пухлині клубочкової зони надниркових залоз - гіперальдостерономи.

Поліурія, обумовлена підвищеною концентрацією осмотично активних речовин у плазмі крові (наприклад, глюкози), є одним із найважливіших симптомів цукрового діабету.

Даний механізм поліурії спостерігається при застосуванні діуретичних засобів, що знижують канальцеву реабсорбцію.

Ренальна поліурія виникає при захворюваннях нирок, що супроводжуються різким зменшенням функціонуючої паренхіми (кінцева стадія артеріолосклерозу нирок, гломерулонефриту, полікістозу нирок тощо); при захворюваннях, що порушують функцію ниркових канальців та збиральних трубочок (пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, нирковокам'яна хвороба, аденома простати, здавлення сечових шляхів пухлинами тощо). Ренальна поліурія й у другій стадії гострої ниркової недостатності. У цих випадках вона вказує на відновлення функції нефронів і тому є сприятливим прогностичним ознакою.

У всіх випадках поліурії спостерігаються явища гіпо-і ізостенурії.

Менінгоенцефаліт - це тяжке запальне захворювання інфекційної природи, що вражає центральну нервову систему (оболонки мозку, його речовина, в інших випадках - спинний мозок). Хвороба є як би поєднанням двох патологічних станів: менінгіту, при якому уражаються м'які мозкові оболонки, та енцефаліту, що протікає з ураженням мозкової речовини.

Захворювання можуть викликати різні мікроорганізми: бактерії, віруси, найпростіші і навіть амеби, що вільно живуть у прісних водоймах. Багато хто з них переноситься іксодовими кліщами, тому пік захворюваності відзначається в періоди активної життєдіяльності комахи. Крім цього, хвороба може бути самостійною або стати ускладненням інших інфекційних процесів в організмі (грип, пневмонія, туберкульоз, кір, паротит та багато інших).

Менінгоенцефаліт, як самостійне захворювання, частіше діагностується у дітей (менінгококова інфекція), хоча не виключено і у дорослих, нерідко має летальний кінець, часто залишає наслідки у вигляді більш-менш грубих змін структур головного мозку, рідше проходить абсолютно безслідно.

Лікування менінгоенцефаліту завжди складне,оскільки для його початку необхідно виявити збудника (терапія вірусних та лікування бактеріальних інфекцій між собою не мають нічого спільного).

Причини запального процесу у ЦНС

Менінгоенцефаліт відрізняється особливою поліетиологічність, адже допомогти розвитку патологічного процесу можуть різні обставини. Поряд з інфекційними збудниками, свою негативну роль можуть відіграти інфекційно-алергічні та токсичні фактори. Усі причини, що викликають менінгіт та енцефаліт, є одночасно передумовами формування поєднаного захворювання (запалення мозку та м'якої мозкової оболонки). Від цього тяжкість ізольованого захворювання та його прогноз, природно, посилюються.

І все ж таки найчастішою причиною небезпечного запалення, локалізованого в ЦНС, є інфекції:

Сприятливим фактором при даній патології є вік – у дітей, через недостатній розвиток системи імунітету та неспроможність гематоенцефалічного бар'єру, менінгоенцефаліт діагностується набагато частіше, ніж у дорослих. Щоправда, людей похилого віку в даному випадку можна прирівняти до дітей – імунітет у них низький, протистояти інфекціям організм повною мірою вже не може. Групу ризику щодо цього запального процесу також складають пацієнти, які мають гостру або хронічну патологію ЛОР-органів – синусити, гайморити, мастоїдити та ін. У таких хворих, як правило, як ускладнення розвивається гнійний менінгоенцефаліт.

Як збуднику вдається проникнути в головний мозок із зовнішнього середовища?

Яким чином інфекційний агент потрапляє в організм – залежить від виду збудника, наприклад:

Інфікування збудником оболонок мозку відбувається переважно гематогенним шляхом, на другому місці лежить лімфогенний шлях поширення, проте пряме попадання бактеріальної флори при прориві гнійних порожнин або відкритих черепно-мозкових травм також не виключається.

Як класифікують цей запальний процес?

Пацієнта може і не цікавити, як називають цей процес лікарі, проте вони розрізняють такі форми захворювання:

Первиннийменінгоенцефаліт, який розвивається внаслідок інфікування арбовірусом (при укусі кліща), вірусом герпесу, сказу, збудником тифу, внаслідок проникнення в ЦНС блідої трепонеми (нейросифіліс);
Вториннийпроцес – він, як правило, виступає як ускладнення іншої патології інфекційної природи (вітрянка, кір, туберкульоз, гнійні захворювання ЛОР-органів, спричинені бактеріальною флорою).

Характер перебігу запального процесу в центральній нервовій системі також може включати декілька форм:

Блискавичнийваріант – хвороба розвивається бурхливо, стан пацієнта різко погіршується за лічені години, нерідко у подібній ситуації настає смерть;
Гострийменінгоенцефаліт – клінічна картина розгортається досить швидко, проте не так стрімко, як у випадку блискавичної форми, тому лікарі мають більше часу для надання допомоги;
Підгостреперебіг – тут відзначається повільний розвиток стертої симптоматики;
Хронічнийзапальний процес - млявий розвиток подій, ознаки запалення в головному мозку виражені слабо, хвороба протікає з ремісіями та загостреннями.

Крім цього, менінгоенцефаліти розрізняються за характером запальної реакції, яку визначає якість цереброспінальної рідини:

Серозні- ліквор прозорий, невелика кількість білка, кількість лімфоцитів різко підвищена;
Гнійні- На тлі каламутного (гнійного) ліквору величезна кількість лейкоцитів;
Геморагічні- Ліквор з-за домішки крові набуває червоний відтінок, в лікворі, крім білих клітин крові, велика кількість еритроцитів.

Причиною гнійного менінгоенцефаліту в більшості випадків є бактеріальна інфекція(гнійна кокова флора, синьогнійна паличка та ін.), розвиток серозної та геморагічної форми переважно має вплив вірусів.

Загальні симптоми

Складність діагностики менінгоенцефаліту полягає в тому, що збудник у перші години хвороби про себе нічого не говорить, а кожна форма може мати свої специфічні ознаки, які, втім, можуть нагадувати широке коло патологічних станів. Однак загальні симптоми, характерні загалом для всієї групи хвороб під назвою «менінгоенцефаліти» знати корисно, це:

Безумовно, сам пацієнт або його родичі навряд чи можуть розібратися у всіх менінгеальних знаках, але деякі з них багато людей можуть легко освоїти самостійно. Наприклад, спробувати голову пацієнта нахилити так, щоб підборіддя торкнулося грудини:за відсутності менінгеальних симптомів це виходить легко, хворий реагуватиме навіть на найменший рух вниз.

Запідозривши небезпечну недугу, можна попросити людину з підозрою на менінгоенцефаліт пасивно зігнути ногу (лежачи на спині) під кутом 90 градусів (тазостегновий та колінний суглоб), а потім змусити її розігнути кінцівку. При подразненні мозкових оболонок це вийде, тому цей стан слід розцінювати як менінгеальний знак (симптом Керніга).

Окремі форми

Описуваний патологічний стан класифікують ще й за родом збудника і якщо він достовірно встановлений, хворобу представляють більш точному варіанті, що вказує на її винуватця. Наприклад, герпетичний менінгоенцефаліт (він же, природно, і вірусний), туберкульозний, що має на увазі бактеріальну природу, назва амебна вже вказує на те, що винуватцем захворювання стали найпростіші.

Вірусний менінгоенцефаліт (на прикладі герпетичного)

Герпетичний менінгоенцефаліт, основною причиною якого є ДНК-вірус простого герпесу як першого, так і другого типу, може зустрічатися у вигляді самостійної форми (у дорослих на тлі падіння імунітету) або виступати як складовий компонент генералізованої вірусної інфекції (у новонароджених і дітей раннього віку). Відомо, що ВПГ виявляється у дорослих людей у більш ніж 90% випадків. Зважаючи на широке поширення збудника, уникнути зустрічі з ВПГ вдається одиницям, проте найбільш висока ймовірність «підхопити» його присутня при проходженні через родові шляхи інфікованої жінки та в ранньому дитячому віці (повітряно-крапельний шлях передачі). Найбільш небезпечним вважається внутрішньоутробне інфікування плода, що і призводить до тяжких наслідків.(до 2/3 новонароджених гинуть у дитинстві, на інших чекає доля інвалідів дитинства).

Що очікувати від герпетичного менінгоенцефаліту, заздалегідь передбачити неможливо, його перебіг досить варіабельний:

Гострий менінгоенцефаліт;
хронічний процес;
Розвиток хвороби під маскою інших патологічних станів центральної нервової системи (новоутворення, епілепсія, інсульти, недоумство);
Майже безсимптомний перебіг.

Перші ознаки даного захворювання:

Інтенсивний головний біль, що локалізується в більшості випадків у лобовій та тім'яній ділянці;
Висока температура тіла;
Порушення свідомості, зміна поведінкових функцій, до неадекватності;
Загальмозкова симптоматика, на тлі якої нерідко можна спостерігати осередкові прояви.

Вірусний характер хвороби (особливо у разі гострого менінгоенцефаліту) не обіцяє пацієнтові нічого доброго: нерідко до деструктивних змін у головному мозку додається ДВС-синдром, що посилює і так важкий стан хворого.

Терапевтична дія здійснюється переважно за рахунок противірусного препарату – ацикловіру (віролекс), який помітно підвищує шанси на життя, проте, на жаль, не захищає від тяжких наслідків.

Відео: лекція про герпетичний енцефаліт у дітей

Бактеріальний менінгоенцефаліт (туберкульозний та ін.)

Винуватцями туберкульозу ЦНС та мозкових оболонок, що у 70% випадків призводить до туберкульозного менінгоенцефаліту, є мікобактерії (Mycobacterium tuberculosis). Уявляючи собою найважчу форму туберкульозного ураження головного мозку, дана форма захворювання дає досить яскраву клінічну картину:

Виражений головний біль, непідвладний аналгетичним засобам;
Прогресуюче нездужання та загальну слабкість, втрату апетиту;
Нудоту, блювоту, світлобоязнь;
Зниження концентрації уваги;
Вегетативні розлади;
Виражену загальномозкову симптоматику;
наявність менінгеальних знаків;
Симптоми осередкових уражень (порушення рухових функцій, ураження ЧМН), що говорить про залучення мозкових оболонок та речовини мозку;
Розвиток гідроцефалії.

Перебіг хвороби за більш-менш сприятливих обставин (летальність становить приблизно 30%) - довгий і болісний, що залишають серйозні наслідки.

Основне лікування менінгоенцефаліту бактеріальної природи – антибіотики.

Відео: лекція про туберкульозний менінгоенцефаліт

Амебний менінгоенцефаліт

Амебний менінгоенцефаліт є результатом проникнення в організм (зазвичай за допомогою верхніх дихальних шляхів) дрібних вільноживучих найпростіших, званих амебами.

Крім прісних водоймищ, не виключено зустріти амебу у воді з-під крана, у гарячих водах мінеральних джерел або в електростанціях, що скидаються, а також у грунті, на овочах і грибах. У поодиноких випадках амеба може населяти носові ходи дітей, не завдаючи їм особливої шкоди.

Амебний менінгоенцефаліт найчастіше діагностують у дітей та у дорослих людей молодого віку. Патологічне стан може проявляти себе як двох форм:

Лікування гострого менінгоенцефаліту подібного походження, оскільки він часто закінчується трагічно, може іноді мати успіх, але тільки за умови дуже ранньої діагностики. Хворим призначають монотерапію амфотерицином або комбінацію препаратів:

Амфотерицин + рифампіцин + хлорамфенікол;

Амфотерицин + рифампіцин + кетоконизол.

Щодо гранулематозної форми, то на сьогоднішній день надійних методів боротьби не знайдено. Застосовують комбінації сульфадіазин + флуконазол, пентамідин + кетоназол (крем) + хлоргексидин (місцевий). Іноді допомагають похідні імідазолу. Гормони в цьому випадку виключаються – вони ще більше посилять перебіг процесу та призведуть до швидкого прогресування хвороби.

Наслідки менінгоенцефаліту

Людям, які перенесли подібний небезпечний стан, від цієї хвороби очікують різних «сюрпризів» надалі. Випадків, коли менінгоенцефаліт (будь-якого походження) вилікувався, як нежить, не так вже й багато. Зазвичай хоч маленькі, ледь помітні чи сторонні люди зовсім непомітні, наслідки залишаються.Це залежить від багатьох факторів: коли людину збагнула недуга, який збудник «постарався», як протікав процес, який стан імунітету та ін. Ступінь вираженості наслідків залежатиме від того, як глибоко проникне патологічний процес, які зони захопить, наскільки будуть уражені структури центральної нервової системи (ЦНС).

Найбільш виражені наслідки очікують у разі внутрішньоутробного інфікування вірусом. Якщо малюк не загинув в утробі матері, то згодом їй належить боротися з епілепсією, психічними розладами. Такі діти хоч і погано зростають, але розумовий розвиток ще більше відстає. Крім цього, враховуючи ураження центральної нервової системи на ранніх етапах її становлення, парези та паралічі вважаються природним явищем.

Менінгоенцефаліт особливу небезпеку становить для дітей,адже у разі сприятливого завершення процесу, оболонки та речовина мозку все одно виявляються не настільки здоровими, як до хвороби. Часто загальмовується подальший розвиток ЦНС, страждає на інтелект і, хоча деякі діти продовжують непогано встигати в школі (кому пощастило), точні науки починають їм даватися насилу. Крім цього, завжди залишається небезпека розвитку судомного синдрому та .

У дорослих теж виникають проблеми, найменші з них – зниження слуху та зору. І ще, здавалося б, інтелектуальні здібності сформовані, тому й неприємностей із цього боку не очікується. Ан ні, різні види недоумства, психічні розлади на тлі епілептичних нападів, парезів і паралічів можуть чатувати на будь-яку людину, нехай він вчорашній вчений або простий роботяга.

Проте декому справді щастить, крім диспансерного обліку у невролога та періодичних оглядів, їм більше ніщо не нагадує про пережиті страждання.

Причини поліурії

Водний діурез

Звичне надмірне вживання води (первинна полідипсія). Збільшення загального вмісту води в організмі внаслідок надмірного її вживання призводить до зниження концентрації солей внаслідок розведення та тимчасового зниження осмолярності плазми крові. Пригнічення секреції АДГ супроводжується зменшенням його концентрації у плазмі крові та зменшенням реабсорбції води у дистальних відділах нефрону.

В результаті доти, поки осмолярність плазми крові не зростає до нормальних значень, виділяються великі обсяги розлученої сечі. Встановлено, що невідчутні втрати води у дорослих становлять 500 мл/добу, і для виникнення поліурії, згідно з наведеним тут визначенням, кількість води, що споживається, повинна перевищувати 4 л/добу. Гіпоосмолярність плазми крові не виникає доти, доки кількість споживаної води не перевищуватиме нормальних резервів її екскреції, що становить приблизно 12 л/добу.

Однак хворі з психічними порушеннями можуть протягом короткого часу випивати величезну кількість води і, таким чином, перекривати нормальні резерви екскреції води. У таких випадках осмолярність плазми коливається від 240 до 290 мосм/кг. Виражена гіпоосмолярність може призводити до появи спастичних болів у животі, нудоти, блювання, проносу та метаболічної енцефалопатії, що характеризується головним болем, порушенням свідомості, дратівливістю та епілептиформними нападами.

Цей синдром буває важко діагностувати, оскільки хворі, які перебувають у тяжкому стані, можуть заперечувати факт вживання води. Крім того, якщо хворий перебуває в коматозному стані і в результаті цього надходження води припиняється завдяки екскреції води нирками до моменту огляду осмолярність плазми може відновитися до нормальних значень.

Нейрогенний нецукровий діабет (ІД). Повні та часткові порушення. Поліурія може виникати внаслідок абсолютного або відносного дефіциту АДГ при захворюваннях центральної нервової системи. Як вказувалося раніше, якщо при нормальному сольовому навантаженні діурез перевищує 3,5 л/добу, осмолярність сечі повинна бути нижчою за 200 мосм/кг, і це означає, що концентрація АДГ у плазмі крові нижча за 1 пг/мл (див. рис. 147 і 148).

Для виникнення настільки значного зниження рівня АДГ необхідна втрата більш ніж 90% клітин, що продукують його в гіпоталамусі. Ушкодження меншою мірою призводять до часткових порушень концентраційної здатності нирок та менш вираженого збільшення об'єму сечі.

Однак якщо вода в організм не надходить, прогресуюче виснаження її запасів призводить до тяжкої гіпертонічності рідинних просторів та метаболічної енцефалопатії. Зменшення внутрішньосудинного обсягу виражено незначно, оскільки за рахунок цього простору втрачається менше 10% води.

Основні порушення, що призводять до нейрогенного НД, перелічені у табл. 138. Більшість з них можна визначити за супутніми неврологічними або ендокринологічними порушеннями, серед яких головний біль і порушення полів зору або гіпопітуїтаризм.

Таблиця 138. Причини нейрогенного нецукрового діабету

Очевидно, найбільш поширеними причинами НД є травма голови чи нейрохірургічні втручання у сфері гіпофіза чи гипоталамуса. Після гіпофізектомії НД виникає у 28-84% хворих. Порушення секреції АДГ виникають у результаті ретроградної дегенерації нейронів супраоптичного та паравентрикулярного ядер гіпоталамуса після перетину ніжки гіпофіза.

Ушкодження виникають рідше і ймовірність їх тимчасового характеру вища після низького перетину ніжки, тоді як після високого перетину ймовірність стійких порушень більша.

Ідіопатичний НД, як і раніше, одне з найбільш поширених порушень, найчастіше виявляється у дорослих у молодому віці, проте може виникати і у хворих інших вікових категорій. У кількох випадках при патологоанатомічному дослідженні головного мозку при ідіопатичному НД було виявлено вибіркову, але зрештою повну деструкцію нейронів гіпоталамуса, що виробляють АДГ. Сімейний НД зустрічається лише у 2% випадків.

На противагу хворим з нейрогенним НД при нефрогенному НД плазмова концентрація АДГ відповідає осмолярності плазми крові. Причина поліурії в цьому випадку пов'язана або з непроникністю ниркових збиральних трубочок для води, яка існує, незважаючи на присутність АДГ, або з недостатністю функції ниркового концентраційного механізму, спрямованого на підтримку адекватної гіпертонічності мозкового інтерстицію.

Пошкодження функції нирок при цій патології варіює від вибіркового порушення реакції на АДГ до глобальних розладів функції нефрону. За винятком випадків уродженого нефрогенного НД, ушкодження концентраційної функції нирок є неповним, тому осмолярність сечі перевищує осмолярність плазми.

Отже, при нормальному сольовому навантаженні у цих хворих діурез зазвичай не перевищує 3,5 л/добу і виражена полідипсія не спостерігається, що відрізняє їх від хворих на повний неврогенний НД.

Вроджений нефрогенний НД

На цю рідкісну спадкову патологію страждають переважно чоловіки. Виражена поліурія та полідипсія відзначаються відразу після народження, і в період новонародженості нерідко відзначаються епізоди гіпертонічної дегідратації. У зв'язку з цим захворюванням нерідко спостерігається затримка розумового та фізичного розвитку.

Метаболічні розлади

Гіпокаліємія та гіперкальціємія супроводжуються невеликими порушеннями концентраційної функції нирок, що проходять після корекції електролітних порушень. В обох випадках відзначаються невеликі зміни в канальцях та інтерстиції, які можуть відігравати важливу роль у патогенезі концентраційних порушень.

Паренхіматозні захворювання нирок. Існує ціла низка захворювань нирок, при яких ще до зниження клубочкової фільтрації (КФ) відзначаються виражені ушкодження канальців та ниркового інтерстицію (табл. 139).

Таблиця 139. Паренхіматозні захворювання нирок, що призводять до нефрогенного нецукрового діабету

При гломерулярних та інтерстиціальних захворюваннях нирок, що призводять до прогресуючої ниркової недостатності, додатковим фактором, що знижує здатність концентрувати сечу, є зменшення доставки солей у петлю Генлі внаслідок зниження рівня КФ. Незважаючи на те, що паренхіматозні захворювання нирок зазвичай не призводять до виділення більше 3,5 л сечі на добу, вони є найбільш поширеною причиною нефрогенного НД.

Лікарські засоби

Літій та демеклоциклін (Demeclocycline) порушують чутливість збиральних канальців до АДГ. Порушення здатності концентрувати сечу відзначається у 10% хворих, які одержують препарати літію. У деяких хворих після тривалого застосування таких препаратів були виявлені незворотні зміни у вигляді інтерстиціального фіброзу та ниркової недостатності.

Зниження концентраційної здатності нирок внаслідок застосування похідного тетрацикліну, демеклоцикліну, залежить від дози препарату та носить оборотний характер; цей побічний ефект препарату успішно був використаний для тривалого лікування синдрому недостатньої секреції АДГ.

Амфотерицин і анестетик метоксифлуран (Methoxyfluranе) викликають зниження концентраційної здатності нирок у більшості хворих. Застосування високих доз цих препаратів може спричиняти порушення різних канальцевих функцій та гостру ниркову недостатність.

Сольовий діурез

Поліурія в результаті сольового діурезу характеризується значеннями осмолярності сечі, що наближаються до 300 мосм/кг, та значними втратами солей та води.

Вживання солей. На противагу поліурії, обумовленої водним навантаженням, для хворих з сольовим діурезом типові значення осмолярності плазми крові, що знаходяться на верхній межі норми або явно перевищують її.

Додаткове вживання солей збільшує осмолярність плазми, що збуджує відчуття спраги і призводить до вживання води. Збільшення об'єму позаклітинної рідини, що виникає в результаті цього, призводить до збільшення ниркового кровотоку і рівня клубочкової фільтрації і зменшує реабсорбцію в проксимальних канальцях. У результаті підвищується доставка солей у дистальні відділи нефрону. Як показано на рис. 147, якщо осмолярність сечі становить 300 мосм/кг, діурез перевищуватиме 3,5 л/добу тільки в тому випадку, коли солона навантаження перевищує 1200 мосм/добу.

У хворих при ретельному клінічному та лабораторному обстеженні виявляються відповідно збільшення обсягу позаклітинної рідини, метаболічний алкалоз (або лужна сеча) чи азотемія. Сеча зазвичай концентрована не більше, ніж плазма крові, оскільки стимули для затримки води та солей відсутні.

Очевидно, що поліурія в цих випадках є просто нормальною гомеостатичну реакцію, спрямовану на збереження загального сольового балансу, і що виділення великих обсягів сечі триватиме доти, доки не припиниться введення сольових розчинів.

Діагностичні труднощі виникають у тих випадках, якщо поліурію розцінюють як відображення первинної ниркової неспроможності у здійсненні затримки натрію і якщо внутрішньовенні інфузії продовжують, щоб уникнути зменшення обсягу позаклітинної рідини. Нижче обговорюватиметься питання про те, що ниркові втрати натрію, достатні для виникнення поліурії (відповідно до наведеного тут визначення), спостерігаються рідко.

Осмотичний діурез

Причинами тривалого осмотичного діурезу, які мають важливе клінічне значення, є діабетична гіперглікемія (кетоацидоз або некетоцидотична гіперосмолярна кома), а також тривала інфузія манітолу. Центральне місце у патофізіології цього стану займають характерні властивості осмотичних речовин. Маннітол є інертним цукром, що не проходить через клітинні мембрани.

При уповільненні транспорту і метаболізму глюкози без інсуліну він має такі ж властивості. Ці низькомолекулярні речовини вільно фільтруються клубочками і надходять із плазми безпосередньо в канальцеву рідину. Маннітол взагалі не реабсорбується нирковими канальцями, а канальцева реабсорбція глюкози при підвищеному вмісті її в крові перекривається за рахунок великого фільтраційного навантаження.

Речовини, що мають погану проникність (як манітол, так і глюкоза), підвищують осмолярність канальцевої рідини і знижують реабсорбцію в проксимальних канальцях натрію і води, тим самим збільшуючи надходження солей і води в дистальні відділи нефрону і вторинну сечу. Крім того, наявність цих речовин і висока швидкість течії канальцевої рідини лімітують реабсорбцію води та солей у дистальних відділах нефрону, знижуючи гіпертонічність мозкового інтерстицію та перешкоджаючи як концентруванню, так і розведенню сечі.

В результаті осмолярність сечі близька до осмолярності плазми крові, становлячи зазвичай 310-340 мосм/кг, і з сечею втрачаються великі кількості натрію хлориду і води (а також глюкоза і манітол). Це може призводити до екстремального зменшення обсягу позаклітинної рідини та розвитку її гіпертонічності.

Гіпертонічність позаклітинної рідини є результатом двох факторів:
1) наявності високих концентрацій глюкози або манітолу
2) порушення концентраційної спроможності нирок.

Обидва ці фактори призводять до підвищення ниркових втрат води. Незважаючи на те, що ефект гіпертонічності може притуплюватися зі збільшенням споживання води, яке стимулюється почуттям спраги, прогресуючі втрати солей із позаклітинної рідини призводять до вираженого зменшення її обсягу. Клінічними виразами цієї ситуації є метаболічна енцефалопатія, артеріальна гіпотензія, тахікардія, зниження тургору шкіри та преренальна азотемія.

Хвороби нирок

Нездатність затримувати натрій (сольове виснаження) є симптомом деяких ниркових захворювань, що протікають з вираженими тубулоінтерстиціальними ушкодженнями, а також усіх захворювань, що викликають ниркову недостатність, що прогресує. Однак втрати натрію рідко призводять до зростання об'єму сечі – понад 3,5 л/добу (див. рис. 147).

Тим не менш, настільки виражений ступінь сольового діурезу може спостерігатися при кістозному ураженні мозкової речовини нирок, під час одужання при гострому канальцевому некрозі, а також у відновлювальному періоді після двосторонньої ниркової обструкції.

У цих ситуаціях сольовий діурез може призвести до швидкого зменшення обсягу позаклітинної рідини. Крім того, слід зазначити, що при зазначених змінах порушується чутливість канальців до АДГ. Таким чином, надлишкові втрати води можуть супроводжувати сольовий діурез та призводити до гіпертонічності плазми крові.

Кістозне ураження мозкової речовини нирок (вроджений нефронофтіз). Ця рідкісна генетична патологія вражає дорослих у молодому віці та призводить до прогресуючої ниркової недостатності. В області кірково-мозкового з'єднання нирок міститься велика кількість дрібних кіст, і при біопсії нирок виявляється інтерстиціальний фіброз. Раннім та вираженим симптомом цього захворювання, що нерідко дає ключ до діагностики, є сольове виснаження.

Одужання від гострого некрозу канальців

При відновленні рівня клубочкової фільтрації може виникати виражений сольовий діурез з виділенням великих обсягів сечі, що досягають 6-8 л/добу (діуретична фаза гострого канальцевого некрозу). Очевидно, поліурія обумовлена екскрецією солей, що накопичилися в організмі під час олігуричної фази, і зазвичай проходить приблизно через тиждень. Невеликі порушення концентраційної здатності нирок можуть спостерігатися протягом багатьох місяців після гострого некрозу канальців; одужання зазвичай настає протягом року.

Постібструкційний діурез

Патогенез вираженого сольового діурезу, що виникає у відновному періоді після двосторонньої ниркової обструкції, залишається невідомим.

У ньому беруть участь щонайменше 3 фактори:
1) збільшення обсягу позаклітинної рідини внаслідок затримки солей у період ниркової обструкції;
2) осмотичний діурез у результаті екскреції накопичених сечовини та інших азотистих продуктів;
3) стійке порушення канальцевої функції.

Використання діуретиків

Передбачуваним та бажаним ефектом діуретичної терапії є втрати води та солей. Значного зменшення обсягу позаклітинної рідини зазвичай не буває, оскільки при його зменшенні знижуються нирковий кровотік та рівень клубочкової фільтрації, зростає ниркова канальцева реабсорбція та обмежується надходження натрію та хлору у вторинну сечу.

Однак втрати натрію і води, що продовжуються, можуть спостерігатися при використанні осмотичних діуретиків (наприклад, маніт, про який вже говорилося раніше), а також сильних діуретиків, що впливають на функцію петлі Генле (фуросемід і етакринова кислота).

Незважаючи на те, що застосування осмотичних діуретиків зумовлює гіперосмолярність плазми крові, використання діуретиків, що впливають на функцію петлі Генле, може призводити до підвищення концентрації сечі (за рахунок зменшення її об'єму), затримки води та гіпоосмолярності плазми крові.